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Tumori neuroendocrini

I tumori neuroendocrini sono un gruppo di patologie rare, molto eterogeneo sia per localizzazione che per aggressività, che origina dalle cellule del sistema neuroendocrino. Sono tuttavia accomunati da alcune caratteristiche biologiche che in molti casi permettono agli specialisti di utilizzare strategie simili per la diagnosi ed il trattamento. I tumori neuroendocrini sono tumori a lenta crescita e solitamente poco aggressivi, anche se in alcuni casi possono invece crescere rapidamente e comportarsi in modo più maligno.

I tumori neuroendocrini delle isole pancreatiche

Si tratta di patologie che originano dagli aggregati di cellule endocrine presenti nel pancreas. Sono generalmente localizzati nel pancreas ma possono insorgere anche a livello del duodeno.
Solo una piccola percentuale (5-10%) dei tumori pancreatici originano dalle cellule endocrine, mentre la grande maggioranza è rappresentata dai carcinomi che originano dalle cellule dei dotti.
Alcuni tumori endocrini pancreatici sono detti “funzionanti” perché producono un eccesso di sostanze ormonali responsabili di svariati sintomi; per la maggior parte, tuttavia, questi tumori non producono alcuna sostanza e sono pertanto detti “non-funzionanti”. I principali tipi di tumore funzionante sono i seguenti:

  • Insulinoma: è il tumore funzionante più frequente; produce un eccesso di insulina, un ormone che regola i valori di glucosio (zucchero) nel sangue. In presenza di questo tumore i valori di glicemia si abbassano e ciò causa sintomi quali senso di mancamento, capogiri, sudorazioni, tachicardia
  • Gastrinoma: questo tipo di tumore produce gastrina, un ormone che aumenta la produzione di acido da parte dello stomaco, causando così la formazione di ulcere e la comparsa di diarrea
  • Glucagonoma: questo raro tipo di tumore produce il glucagone, sostanza che causa la comparsa di diabete e di rash cutanei
  • Somatostatinoma: anch’esso particolarmente raro, è un tumore caratterizzato da diabete, calcolosi della colecisti e difficoltà a digerire i cibi grassi
  • VIPoma: causa un’aumentata produzione di peptide vasoattivo intestinale (VIP), ormone che controlla la secrezione e l’assorbimento di acqua da parte dell’intestino, ed è caratterizzato da diarrea profusa.

I tumori neuroendocrini scarsamente differenziati

Una minoranza di tumori neuroendocrini localizzati a livello del tratto gastro-enterico-pancreatico sono costituiti da cellule tumorali poco differenziate e a rapida crescita, che possono originare da tutti i distretti.
Tali tumori vengono trattati in maniera differente rispetto alle altre forme, ben differenziate, di tumori neuroendocrini, tumori a lenta crescita e solitamente poco aggressivi.

Fattori di rischio

Sono poco conosciuti, al di là di una storia familiare di sindrome delle Neoplasie Endocrine Multiple di tipo 1 (MEN 1), una rara malattia genetica che può causare la comparsa di tumori a carico di paratiroidi, ipofisi, pancreas, con produzione di differenti ormoni e conseguenti sindromi ormonali.

Quali sono i sintomi dei tumori neuroendocrini?

In base all’ormone prodotto dal tumore si possono avere vari sintomi; i principali sono:

Oltre ai sintomi correlati alla produzione di ormoni, ve ne sono altri legati all’effetto-massa del tumore stesso, presenti soprattutto in caso di tumore non-funzionante. I principali sono:

Diagnosi

Spesso un tumore neuroendocrino viene scoperto per caso, durante l’esecuzione di accertamenti diagnostici eseguiti per altri motivi.
Altre volte viene sospettato in base ai sintomi: esami del sangue possono in questi casi rivelare aumentati livelli di ormoni (quali appunto insulina, gastrina, etc) o di altre sostanze prodotte dal tumore, in particolare di cromogranina A (una proteina prodotta dai tumori endocrini in genere).
Per confermare il sospetto diagnostico, individuare l’esatta localizzazione del tumore e le sue dimensioni, verificare se si è già diffuso ad altri organi e se è chirurgicamente asportabile, vengono generalmente effettuati i seguenti esami strumentali:

  • Tomografia Computerizzata (TC) dell’addome con tecnica trifasica: vengono acquisite immagini durante 3 differenti fasi di passaggio di mezzo di contrasto attraverso il fegato, per avere informazioni più accurate sulla eventuale diffusione del tumore ai linfonodi o al fegato.
  • Risonanza magnetica (RM) dell’addome.
  • Ecoendoscopia: questo esame viene eseguito inserendo attraverso la bocca sino allo stomaco e al duodeno un endoscopio (un sottile tubo flessibile) cui è attaccata una piccola sonda ecografica, che permette di visualizzare in modo accurato il pancreas attraverso le pareti gastriche e duodenali. Questa metodica permette inoltre di prelevare dei piccoli campioni del tumore (ago aspirato) per poterli poi analizzare.
  • PET-TC (Tomografia ad Emissione di Positroni con fusione TC): è attualmente una delle indagini più importanti per la diagnosi e la ristadiazione dei tumori neuroendocrini, grazie allo sviluppo di radiofarmaci specifici per questo tipo di neoplasie.
    • La PET-TC con FGD utilizza un radiofarmaco che si accumula nelle lesioni neoplastiche caratterizzate da elevato metabolismo degli zuccheri e quindi fornisce informazioni circa l’aggressività delle neoplasie.
    • La PET-TC con Dopamina utilizza un precursore di alcune sostanze secrete dalle neoplasie neuroendocrine e pertanto permette l’identificazione di questi tumori per via del loro peculiare metabolismo.
    • La PET-TC con Gallio-DOTA-peptide utilizza un radiofarmaco in grado di legarsi ai recettori per la somatostatina molto spesso presenti in abbondanza sulla superficie dei tumori neuroendocrini. Lo studio recettoriale di queste neoplasie non soltanto ne permette l’identificazione ma anche la selezione per alcuni tipi di terapie che utilizzano radiofarmaci analoghi della somatostatina.
  • Scintigrafia recettoriale: è in grado di individuare i tumori neuroendocrini grazie alla presenza dei recettori per la somatostatina. Attualmente è un’indagine obsoleta nei centri ove sia disponibile la PET con Gallio-DOTA.
  • Biopsia: si tratta di un prelievo di tessuto tumorale, che viene poi esaminato al microscopio. E' indispensabile per capire se si tratti di un carcinoma neuroendocrino poco differenziato.
  • Analisi genetica per la sindrome MEN1.

Trattamenti

La terapia dei tumori endocrini è spesso multidisciplinare, e può comprendere, con varie combinazioni:

  • Chirurgia
    L’asportazione chirurgica del tumore rappresenta il trattamento di prima scelta ed il più efficace. I tumori localizzati a pancreas e duodeno possono essere asportati con interventi che in alcuni casi sono meno demolitivi di quelli abitualmente eseguiti in caso di carcinoma pancreatico. Talora l’intervento chirurgico può essere eseguito per via laparoscopica, con un approccio mini-invasivo in grado di ridurre il dolore e la durata della degenza postoperatoria.
  • Bioterapie
    I pazienti in cui non si può rimuovere chirurgicamente il tumore possono essere trattati con iniezioni mensili di un ormone sintetico analogo della somatostatinaa (octreotide o lanreotide). Questa terapia è in grado di migliorare i sintomi (nei tumori funzionanti) e di rallentare la crescita del tumore.
  • Chemioterapia
    E’ solitamente riservata ai casi in cui il tumore si accresce nonostante il trattamento ormonale, o contiene cellule a rapida capacità di crescita (tumori indifferenziati). Recentemente, si sono rivelati efficaci due nuovi farmaci, il sutinib e l’everolimus, in grado di interferire selettivamente sui meccanismi che consentono al tumore di crescere e dare metastasi.
  • Terapia radiometabolica o radiorecettoriale
    L’alta densità di recettori per la somatostatina sulla superficie dei tumori neuroendocrine costituisce il presupposto per la terapia radiorecettoriale. Si utilizza un farmaco analogo della somatostatina (dotato quindi di affinità per i recettori presenti in abbondanza sulle cellule tumorali) marcato da una porzione radioattiva (ittrio o lutezio). Iniettato per via endovenosa, il radiofarmaco è in grado di riconoscere il proprio “bersaglio” grazie al legame dell’analogo della somatostatina ai recettori presenti sulle neoplasie. La porzione radioattiva agisce dunque in modo mirato, nei confronti cioè di quelle cellule tumorali cui il radiofarmaco si è legato.