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Tumore dell’ipofisi (Adenoma ipofisario)


Il tumore dell’ipofisi, o adenoma ipofisario, è un tumore benigno relativamente raro che colpisce l’ipofisi, una piccola ghiandola endocrina localizzata all’interno del cranio, e costituisce il 10% di tutte le neoplasie intracraniche, con una prevalenza di circa 70-100 casi su 100.000.

Tuttavia, recenti studi dimostrano che l’adenoma ipofisario potrebbe essere più comune di quanto rilevato: per la lenta progressione della malattia, all’incirca nel 10% dei pazienti che si sottopongono a indagini radiologiche dell’encefalo non relative a una sospetta lesione ipofisaria, viene rilevato un piccolo adenoma ipofisario. Meno frequenti invece sono le metastasi ipofisarie derivanti da tumori primitivi localizzati in altre sedi.

Cos’è il tumore dell’ipofisi

Attraverso la produzione di ormoni, l’ipofisi controlla l’attività endocrina delle altre ghiandole dell’organismo, svolgendo un ruolo fondamentale nella regolazione di importanti funzioni vitali, quali:

  • la crescita dell’individuo
  • la funzione riproduttiva
  • gravidanza e allattamento
  • la capacità di risposta agli stress
  • il metabolismo energetico
  • la regolazione della temperatura corporea
  • il bilancio energetico e idro-elettrolitico

L’adenoma ipofisario è un tumore benigno dell’adenoipofisi, la parte anteriore della ghiandola ipofisaria, che va distinto da altri tumori della regione ipotalamo-ipofisaria quali il craniofaringioma e i meningiomi.

Esistono diversi tipi di adenomi ipofisari distinti in adenomi funzionanti, cioè caratterizzati da una ipersecrezione ormonale (ormini ACTH, TSH, GH, PRL, LH e FSH)) e non funzionanti, ossia non caratterizzati da un’eccessiva secrezione di uno degli ormoni ipofisari.

Gli adenomi funzionanti, che causano una sindrome da iperfunzione ormonale, prendono il nome dell’ormone che secernono in eccesso, e quindi si distinguono a loro volta in:

  • PRL-oma
  • GH-oma (Acromegalia) 
  • ACTH-oma (malattia di Cushing) 
  • TSH-oma

La produzione in eccesso o in difetto degli ormoni secreti dalla ghiandola ipofisaria come conseguenza di un adenoma ipofisario, è associata, in genere, a elevata morbilità e a un significativo aumento della mortalità rispetto alla popolazione generale.

Gli adenomi vengono inoltre classificati in base alle loro dimensioni in microadenomi (di dimensioni inferiori a 1 cm) e macroadenomi (di dimensioni superiori a 1 cm).

Quali sono i fattori di rischio del tumore dell’ipofisi?

La familiarità, ovvero la presenza di un adenoma ipofisario in uno o più membri della stessa famiglia, è l’unico fattore di rischio attualmente noto. In tal senso sono note mutazioni a carico di geni specifici responsabili delle forme familiari degli adenomi (Menina, AIP). 

Quali sono i sintomi del tumore dell’ipofisi?

Le dimensioni degli adenomi ipofisari possono determinare sintomi dovuti all’effetto della massa sulle strutture che vengono compresse dalla neoplasia e sintomi associati alle possibili alterazioni della secrezione ormonale a livello ipofisario. 

Sintomi comuni della presenza di un adenoma possono essere:

  • cefalea
  • alterazioni del campo visivo
  • alterazioni del ciclo mestruale
  • calo del desiderio sessuale
  • modificazioni della composizione corporea
  • alterazioni della pressione arteriosa
  • alterati livelli circolanti di colesterolo e trigliceridi
  • alterazioni glicemiche
  • osteopenia e osteoporosi
  • alterazioni dei livelli circolanti di sodio e potassio

I sintomi degli adenomi funzionanti sono specifici all’ipersecrezione (produzione eccessiva) ormonale.

Nel caso dell’acromegalia, l’ipersecrezione dell’ormone della crescita (GH) si associa a sintomi quali:

  • iperidrosi (sudorazione eccessiva)
  • diastasi dentaria (aumento dello spaziamento tra denti contigui)
  • prognatismo, voce profonda e maschile anche nelle donne per proliferazione della cartilagini della laringe
  • dolori e deformità articolari
  • ipertensione arteriosa
  • alterazioni glicemiche
  • sindrome delle apnee notturne

Nel caso della malattia di Cushing, l’ipersecrezione di ACTH (e cortisolo) si associa alla comparsa:

  • diabete
  • ipertensione
  • aumento di peso e obesità
  • striae rubrae (smagliature di colore rosso vivo, localizzate a livello addominale)
  • comparsa di acne e irsutismo nelle donne
  • calo della libido negli uomini
  • affaticamento e debolezza muscolare
  • depressione, ansia e irritabilità
  • osteoporosi

Come si diagnostica il tumore dell’ipofisi?

La diagnosi di adenoma ipofisario si basa su esami ormonali che hanno lo scopo di rilevare la funzionalità in eccesso o in difetto della ghiandola ipofisaria, ipofisi, ed eventuali complicanze, oltre alla visita medica per la raccolta di dati e informazioni sulla storia clinica del paziente (anamnesi). Inoltre, la diagnosi si avvale di esami specifici quali:

  • Risonanza Magnetica: è l’esame di scelta per lo studio della regione ipofisaria, per la diagnosi e per il follow up. Effettuata con e senza mezzo di contrasto paramagnetico (gadolinio), consente di identificare e caratterizzare anche lesioni ipofisarie di piccole dimensioni.
  • Esame computerizzato del campo visivo: nei macroadenomi ipofisari è un esame fondamentale in quanto la lesione può comprimere strutture oculari che possono dare sintomi specifici. Se il tumore si estende verso l’alto, può comprimere il chiasma ottico, determinando alterazioni del campo visivo fino alla completa perdita della vista; se il tumore si estende lateralmente nel seno cavernoso, può comprimere alcune strutture nervose che possono dare luogo a sdoppiamento della vista (diplopia). In questo caso è utile l’esecuzione del test di Lancaster, che valuta la presenza di alcuni squilibri della visione (visione doppia, confusione).

Quali sono i trattamenti per il tumore dell’ipofisi?

I trattamenti degli adenomi dipendono da diversi fattori tra cui la dimensione e il tipo funzionante o non funzionante. 

Chirurgia

È il trattamento di prima scelta nel caso di macroadenomi non funzionanti, specie con alterazioni del campo visivo, e di micro o macroadenomi GH, ACTH e TSH- secernenti. In genere, gli interventi vengono eseguiti per via transnasosfenoidale, con inserimento di endoscopio attraverso la cavità nasale, o transcranico, in casi selezionati, avvalendosi delle più moderne tecnologie, quali la neuronavigazione e l’endoscopia 3D.

Trattamento medico

È il trattamento di prima scelta per i PRL-omi per i quali sono indicati farmaci dopamino-agonisti, mentre negli altri adenomi, la terapia medica è limitata a casi selezionati. In particolare, nei GH-omi e TSH-omi vengono impiegati gli analoghi della somatostatina, mentre nel caso di GH-omi resistenti al trattamento medico con gli analoghi della somatostatina e non guariti dopo intervento chirurgico può essere utilizzato l’antagonista del recettore del GH (pegvisomant).

Radioterapia e radiochirurgia

La terapia radiante stereotassica frazionata e radiochirurgica è indicata nei casi in cui chirurgia e il trattamento medico non riescano ad assicurare un completo controllo della malattia. Possono essere necessari alcuni anni perché venga meno l’eccesso ormonale e, nel tempo, possono presentarsi difetti di funzione ipofisaria.

Gruppo multidisciplinarePituitary Unit

L’interazione multidisciplinare tra le Unità Operative di Endocrinologia e Diabetologia, Neurochirurgia, Radiologia, Neuroradiologia, Radioterapia e Radiochirurgia, Medicina Nucleare, Anatomia Patologica, garantisce ai pazienti con patologia della regione ipotalamo-ipofisaria un percorso diagnostico-terapeutico e di follow-up.
Il trattamento di patologie complesse come quelle ipofisarie richiede la collaborazione di diversi specialisti quali endocrinologo, neurochirurgo, neuroradiologo, radioterapista, anatomo patologo, che operano in modo coordinato secondo un innovativo approccio assistenziale basato su un modello diffuso a livello europeo: la Pituitary Unit. Questo approccio ha l’obiettivo di personalizzare il più possibile il trattamento, ottenere i migliori risultati in termini di diagnosi e cura, permettere un rapido trasferimento della Ricerca scientifica alla pratica clinica di tutti i giorni.