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Sarcoma dei tessuti molli


Che cos’è il sarcoma?

Con il termine sarcoma ci si riferisce a un gruppo di tumori rari (meno di 6 casi su 100.000 abitanti ogni anno, circa 1% di tutte le neoplasie dell’adulto) ed eterogenei che originano dai tessuti connettivi e osteomuscolari (muscoli, cartilagini, vasi sanguigni, nervi, tendini, tessuto adiposo, tessuti sinoviali, osso) e per tale motivo possono localizzarsi in tutti i distretti corporei. Attualmente esistono circa 100 diversi tipi di sarcomi dei tessuti molli, ciascuno caratterizzato da un proprio comportamento biologico e clinico, che richiede uno specifico approccio terapeutico.

Esistono almeno due picchi di incidenza dei sarcomi nel corso della vita: il primo tipico dell’età giovane-adulta e il secondo nelle persone più anziane (over 65). Le localizzazioni più frequenti sono le estremità e il tronco e a seguire retroperitoneo, utero e testa-collo. 

Accanto alle forme di sarcomi dei tessuti molli, esistono i sarcomi ossei, che sono più frequenti nell’età giovanile, l’osteosarcoma e il sarcoma di Ewing, mentre il condrosarcoma è più spesso diagnosticato nella popolazione adulto-anziana.

Circa il 60% dei sarcomi dei tessuti molli si presenta in forma localizzata mentre il 15% dei pazienti risulta avere la malattia metastatica alla diagnosi. In genere la diagnosi avviene a seguito della comparsa di un nodulo o tumefazione sospetta superficiale e/o profonda – che induce il paziente a rivolgersi al medico – o per la comparsa di una sintomatologia dolorosa non controllata. I GIST, ovvero i tumori stromali gastrointestinali che rientrano nella famiglia dei sarcomi dei tessuti molli, vengono spesso diagnosticati a seguito di un sanguinamento gastrointestinale. 

La sopravvivenza globale a 5 anni per i sarcomi dei tessuti molli è intorno al 60%, raggiungendo l’80% nelle forme localizzate e diminuendo al 20% nelle forme metastatiche. Queste percentuali variano molto a seconda dell’istologia della malattia, dell’aggressività, delle dimensioni del tumore, della sensibilità ai trattamenti medici, della fattibilità chirurgica e dello stadio della malattia. 

Quali sono i fattori di rischio per i sarcomi?

Nella maggior parte dei casi, i sarcomi insorgono in assenza di familiarità e fattori di rischio noti. Tuttavia, esiste un’associazione tra alcune sindromi genetiche e i sarcomi, come:

  • la neurofibromatosi (in cui persiste il rischio di sviluppare i tumori maligni delle guaine nervose periferiche)
  • la sindrome di Gardner (con alta l’incidenza di desmoidi)
  • la sindrome di Li-Fraumeni
  • il retinoblastoma ereditario
  • la sindrome di Werner
  • la sclerosi tuberosa

Altri fattori di rischio correlati sono un’esposizione a radiazioni (rischio di sarcomi radioindotti) e la presenza di linfedema cronico. 

Quali sono i sintomi dei sarcomi?

Asintomatici nelle fasi iniziali, crescendo i sarcomi si manifestano con un nodulo o una tumefazione, talvolta accompagnati da dolore, specie se la neoplasia esercita pressione su nervi o vasi. Nei sarcomi retroperitoneali, possono provocare sanguinamenti gastrointestinali oppure sintomatologia subocclusiva. 

Come si diagnosticano i sarcomi?

Un corretto inquadramento diagnostico, sin dalle prime fasi della malattia, è fondamentale per una corretta impostazione della terapia e quindi per aumentare la probabilità di cura del tumore.

In genere, gli esami per la diagnosi dei sarcomi prevedono:

  • Ecografia: utilizzata come prima indagine, permette di differenziare la natura solida o liquida della massa, ed effettuare contestualmente anche la biopsia nel caso di lesioni accessibili.
  • Tomografia computerizzata (TC) con mezzo di contrasto: è indispensabile per la stadiazione del tumore, rilevare metastasi, in particolare a livello polmonare, guidare la biopsia nelle lesioni meno accessibili (addominali o toraciche), monitorare la malattia dopo la terapia. 
  • Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) con mezzo di contrasto: permette di riconoscere con attendibilità la natura della lesione, valutarne l’estensione locale e l’eventuale diffusione in strutture vicine, e riconoscere piccoli noduli di malattia nei tessuti infiammatori che residuano ai trattamenti. Pertanto, la RMN è l’esame indispensabile sia per pianificare il trattamento chirurgico, sia per la rivalutazione dei pazienti dopo terapia.
  • Biopsia e diagnosi istologica: viene effettuata dall’analisi di campioni di tessuto, prelevati con un ago biopsia, per classificare il sottotipo istologico e il grado di aggressività biologica del tumore.
  • Indagini di biologia molecolare: grazie allo studio di alcuni geni specifici contenuti nel tumore (analisi del DNA) è possibile ricercare caratteristiche specifiche di determinati tipi di sarcoma.

Quali sono i trattamenti per i sarcomi?

Il trattamento dei sarcomi dei tessuti molli prevede un approccio multidisciplinare che combina chirurgia, chemioterapia e radioterapia per curare il tumore, preservare organi e tessuti intorno all’area del tumore e mantenere la maggior funzionalità possibile di tutta l’area interessata. Dopo la terapia, il paziente viene generalmente sottoposto a periodiche indagini radiologiche e visite mediche di controllo (follow up), che permettono di rilevare le eventuali recidive di malattia.

Chirurgia

È il trattamento di prima scelta nei sarcomi, specie se il tumore non infiltra i tessuti e gli organi vicini, ma può essere indicato anche in caso di recidiva di malattia o di metastasi a distanza. Si tratta comunque di un tipo di chirurgia che richiede competenza specifica ed esperienza: a causa della posizione in cui questi tumori si sviluppano, spesso richiedono la collaborazione intraoperatoria di chirurghi di varie specialità. In generale, la chirurgia ha l’obiettivo di asportare radicalmente il tumore insieme ai tessuti adiacenti (tessuto adiposo sottocutaneo, muscoli, fasce, segmenti ossei, tratti di vasi arteriosi o venosi), mantenendo dei margini adeguati di tessuto sano intorno al tumore, in modo da ottenere il controllo locale della malattia, e riducendo così il rischio che il sarcoma possa infiltrare i tessuti circostanti e dare origine a noduli satelliti e metastasi skip, a distanza di alcuni centimetri dalla massa principale. Quando indicato, la chirurgia è integrata da trattamenti chemioterapici e/o radioterapici neoadiuvanti (pre-operatori) o adiuvanti (post-operatori) .

Trattamento oncologico:

Chemioterapia

È il trattamento indicato nelle forme di malattia metastatica. In caso di malattia localizzata, invece, la chemioterapia può essere utilizzata per ridurre il rischio di recidiva locale e/o di diffusione di malattia a distanza sia prima dell’intervento per ridurre le dimensioni del tumore primitivo ed effettuare pertanto una chirurgia il più possibile conservativa, oppure può essere somministrata dopo l’intervento, in presenza di forme molto aggressive, .

I farmaci chemioterapici più utilizzati sono le antracicline e l’ifosfamide, somministrati anche in associazione, la trabectedina, la gemcitabina, la dacarbazina, l’etoposide e la vinorelbina. Negli ultimi anni la Ricerca e la maggior comprensione dei diversi sottotipi istologici, ha permesso di indirizzare la scelta del trattamento chemioterapico in modo sempre più mirato. Sono inoltre disponibili nuovi farmaci a bersaglio molecolare che colpiscono alcuni recettori specifici del tumore.

Radioterapia

La radioterapia può essere utilizzata prima della chirurgia per ridurre le dimensioni del tumore e per migliorare la qualità dei margini chirurgici: nei casi di masse tumorali voluminose localizzate in sedi critiche e in presenza di organi vitali circostanti, può essere utilizzata la radioterapia a modulazione di intensità (IMRT), un’innovativa tecnica radioterapica che permette di curare il tumore salvaguardando gli organi sani. Dopo la chirurgia, la radioterapia è indicata nelle forme tumorali più aggressive allo scopo di ridurre il rischio di una recidiva locale.

Gruppo multidisciplinare 

Per la natura stessa dei tumori trattati dai chirurghi dell’Unità Operativa di Chirurgia dei sarcomi, melanoma e tumori rari, che possono originare e infiltrare qualunque parte dell’organismo, è fondamentale l’approccio multidisciplinare. In Humanitas è storicamente attivo un gruppo multidisciplinare che affronta congiuntamente i casi clinici, la programmazione terapeutica e l’attività scientifica. Il gruppo multidisciplinare comprende chirurghi oncologi, oncologi medici, anestesisti, radioterapisti, anatomo patologi, medici nucleari e radiologi, insieme a infermieri e case manager per la gestione del paziente.

La multidisciplinarietà per questo tipo di neoplasie prevede la collaborazione con: