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Sarcoma dei tessuti molli

Che cos'è il sarcoma dei tessuti molli?

Il sarcoma è un tumore raro dei tessuti connettivi, cioè di muscoli, cartilagini, vasi sanguigni, nervi, tendini, tessuto adiposo, tessuti sinoviali. Esistono più di 80 diversi tipi di sarcomi dei tessuti molli, il cui comportamento biologico e clinico è molto differente. Per comprendere questa malattia è quindi fondamentale un corretto inquadramento diagnostico ed istologico, poiché quando parliamo di sarcomi non siamo in  realtà di fronte ad un’unica malattia, ma ad un gruppo di  tumori anche molto diversi tra di loro.
In Humanitas è storicamente attivo un gruppo multidisciplinare che affronta congiuntamente i casi clinici, la programmazione terapeutica e l’attività scientifica. Il gruppo multidisciplinare comprende chirurghi oncologi, oncologi medici, radioterapisti, anatomo patologi, medici nucleari e radiologi.
Il ‘Gruppo Sarcomi’ di Humanitas partecipa a livello nazionale alle attività dell’Italian Sarcoma Group, in particolare contribuendo alla definizione dei protocolli di ricerca clinica. La presenza di un’ équipe qualificata ed esperta in queste patologie rare, permette di affrontare a 360° la problematica del paziente affetto da un sarcoma dei tessuti molli, offrendo la miglior pratica clinica allo stato dell’arte nonché la possibilità di essere arruolato nei più innovativi programmi di ricerca.
I sarcomi dei tessuti molli colpiscono più frequentemente gli adulti rispetto ai bambini e agli adolescenti. Circa la metà di tutti i casi sono trattabili e curabili con successo. La percentuale di guarigione del sarcoma dei tessuti molli dipende in particolare da fattori quali:

  • il tipo e il grado di aggressività biologica del sarcoma 
  • le dimensioni del tumore alla diagnosi 
  • la sede del tumore

Quali sono i principali sintomi del sarcoma dei tessuti molli?

In genere, i sarcomi dei tessuti molli non danno luogo ad alcun sintomo nella fase precoce. Possono crescere in ogni parte del corpo, ma la maggior parte di essi si localizza agli arti inferiori o superiori.
Quando  la neoplasia cresce di dimensioni, il paziente  nota  un rigonfiamento. In alcuni casi, alla tumefazione si associa la comparsa di dolore; questo generalmente si verifica se la neoplasia esercita pressione su nervi o vasi. Seppure capiti raramente nelle fasi di esordio della malattia, i sarcomi che crescono all’interno dell’addome possono provocare anche  un sanguinamento o un’occlusione intestinale.

Quali sono i fattori di rischio per i sarcomi dei tessuti molli?

La maggior parte dei sarcomi insorge sporadicamente, in assenza di famigliarità e fattori di rischio noti. Esistono comunque  alcuni fattori di rischio che sono stati individuati in casi particolari:

  • Malattie di origine genetica come la neurofibromatosi, la sindrome di Gardner, la sindrome di Li-Fraumeni, il retinoblastoma ereditario, la sindrome di Werner, la sclerosi tuberosa.
  • Esposizione alle radiazioni in seguito a radioterapia, anche se questi trattamenti sono sempre più sicuri e mirati.
  • Il linfedema cronico
  • Alcuni tipi di sarcoma, come il Sarcoma di Kaposi, sono causati da virus e si verificano più facilmente in individui immunodepressi.

Si possono prevenire i sarcomi dei tessuti molli?

Non esiste una prevenzione specifica per questo tipo di tumore.

Diagnosi 

I sarcomi dei tessuti molli vengono spesso scoperti grazie alla comparsa di un nodulo o di una tumefazione. Il paziente non avverte quasi mai dolore o altri sintomi.

Le indagini diagnostiche possono includere:

Ecografia della sede interessata: è una metodica non invasiva, molto diffusa e utilizzata come prima indagine per differenziare la natura solida o liquida della massa ed eventualmente guidare la biopsia delle lesioni facilmente aggredibili.

  • Tomografia computerizzata (TAC) con mezzo di contrasto: utilizza radiazioni ionizzanti, è indispensabile nella stadiazione delle forme maligne per riconoscere localizzazioni a distanza della malattia, in particolare a livello polmonare. Si utilizza routinariamente alla prima manifestazione della malattia e nel follow-up dei pazienti dopo terapia. E’ inoltre utilizzata per guidare la biopsia di tutte le lesioni meno accessibili e in genere di quelle addominali o toraciche.

 

  • Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) con mezzo di contrasto: è lo strumento diagnostico più attendibile per riconoscere le lesioni e definirne la natura, oltre che per valutarne l’estensione locale e i rapporti con le strutture vicine. E’ quindi uno strumento essenziale per la pianificazione del trattamento chirurgico. L‘attendibilità nel riconoscere piccoli noduli di malattia (nel contesto dei tessuti infiammatori che residuano ai trattamenti cui i pazienti vengono sottoposti) rende la RMN indispensabile nella rivalutazione dei pazienti dopo terapia.
  • Diagnosi istologica: viene effettuata prelevando, attraverso un ago biopsia, campioni di tessuto che vengono analizzati per classificare il sottotipo istologico ed il grado di aggressività biologica del tumore.
  • Indagini di biologia molecolare: in alcuni tipi di sarcomi è possibile utilizzare metodiche di biologia molecolare per la conferma diagnostica. Analizzando il DNA infatti è possibile ricercare caratteristiche specifiche di determinati tipi di sarcoma (mediante lo studio di alcuni geni specifici contenuti nel tumore).

Un corretto inquadramento diagnostico, sin dalle prime fasi della malattia, è fondamentale per una corretta impostazione della terapia e quindi per aumentare la probabilità di guarigione dal tumore.
Non è corretto sottoporre il paziente ad un intervento chirurgico senza aver prima effettuato le indagini strumentali e la biopsia.

Trattamenti 

Il trattamento dei sarcomi dei tessuti molli è multidisciplinare e prevede la combinazione di chirurgia, chemioterapia e radioterapia con l’obiettivo sia di curare il tumore sia di preservare la maggior funzionalità possibile dell’area interessata.

Chirurgia

La chirurgia è il trattamento di prima scelta, in particolar modo se il tumore è ancora localizzato nella sua sede primaria. In questo caso, essa ha lo scopo di ottenere il controllo locale della malattia, asportando radicalmente il tumore, con margini di tessuto sano. Poiché il sarcoma può infiltrare i tessuti circostanti e dare origine a noduli a distanza di alcuni centimetri dalla massa principale (noduli satelliti e metastasi skip), viene asportato insieme ai tessuti adiacenti (tessuto adiposo sottocutaneo, muscoli, fasce, segmenti ossei, tratti di vasi arteriosi o venosi) in modo da garantire dei margini adeguati di tessuto sano intorno al tumore.


Si tratta di un tipo di chirurgia che richiede competenza specifica ed esperienza. Spesso, a causa della posizione in cui questi tumori si sviluppano, si deve intervenire in collaborazione con chirurghi di varie specialità: chirurgia plastica, vascolare, urologica, ginecologica, neurochirurgica, ortopedica, cervico-facciale.

La chirurgia può essere indicata anche in caso di recidiva di malattia o di metastasi a distanza.

Chemioterapia

Il trattamento chemioterapico è indicato nelle forme di malattia metastatica. In caso di malattia localizzata, invece, può essere utilizzato in fase pre-operatoria per ridurre le dimensioni del tumore primitivo o in fase post-operatoria in presenza di forme molto aggressive, per ridurre il rischio di recidiva locale e/o di diffusione di malattia a distanza.
I farmaci più utilizzati sono le antracicline e l’ifosfamide, singolarmente o in associazione. Altri farmaci correntemente utilizzati sono la dacarbazina, la gemcitabina, i taxani, l’etoposide, la vinorelbina  e la trabectedina. Negli ultimi anni la ricerca e la maggior comprensione dei diversi sottotipi  istologici ha permesso di indirizzare la scelta del trattamento chemioterapico  in modo sempre più mirato. Sono inoltre disponibili nuovi farmaci a bersaglio molecolare che colpiscono alcuni recettori specifici del tumore.

Radioterapia

Può essere utilizzata prima della chirurgia sia allo scopo di ridurre le dimensioni del tumore sia di migliorare la qualità dei margini chirurgici. Nei casi di voluminose masse tumorali in sedi critiche e in presenza di organi vitali circostanti, i radioterapisti di Humanitas si possono avvalere di una mod-erna specifica ed innovativa tecnica radioterapica che è la radioterapia a modulazione di intensità (IMRT), che permette di curare il tumore salvaguardando gli organi sani. Dopo la chirurgia, la radioterapia è indicata nelle forme tumorali più aggressive allo scopo di ridurre il rischio di una recidiva locale

Protocolli di ricerca clinica

Humanitas è un “Comprehensive Cancer  Center” (Centro Oncologico), impegnato nel  disegno e nello sviluppo di protocolli di ricerca clinica.
I protocolli di ricerca offrono al paziente la possibilità di usufruire di  nuovi trattamenti, farmacologici, chirurgici o radioterapici,  ancora in fase di studio e quindi non disponibili al di fuori dei protocolli sperimentali. I protocolli di ricerca hanno lo scopo di determinare la sicurezza e l’efficacia di una terapia: possono non rappresentare una cura, ma prolungare la vita o migliorarne la qualità.
Per avere maggiori informazioni sui protocolli attivi di anno in anno, è possibile rivolgersi ai Medici del Gruppo Multidisciplinare Sarcomi

Cosa succede dopo la terapia?

Data la possibilità di recidiva dei sarcomi dei tessuti molli, il paziente viene generalmente sottoposto a periodiche indagini radiologichevisite mediche di controllo (follow up), che permettono al medico di rilevare le eventuali recidive di malattia.

 

Medici

VITTORIO LORENZO QUAGLIUOLO
Responsabile - Chirurgia dei Sarcomi, Melanomi e Tumori Rari
ALEXIA FRANCESCA BERTUZZI
Capo Sezione - Oncologia dei Sarcomi e Patologie Tumorali del Giovane Adulto
FERDINANDO CARLO MARIA CANANZI
Aiuto - Chirurgia dei Sarcomi, Melanomi e Tumori Rari
UMBERTO CARIBONI
Aiuto - Chirurgia toracica
LUCIA DI BRINA
Assistente - Radioterapia
ANDREA MARRARI
Assistente - Oncologia medica ed Ematologia
PIERINA NAVARRIA
Aiuto - Radioterapia
LAURA RUSPI
Assistente - Chirurgia dei Sarcomi, Melanomi e Tumori Rari
FEDERICO SICOLI
Assistente - Chirurgia dei Sarcomi, Melanomi e Tumori Rari

 

 

 

Altre unità operative coinvolte: 

RADIOTERAPIA E RADIOCHIRURGIA - Responsabile MARTA SCORSETTI

RADIOLOGIA – Responsabile LUCA BALZARINI

MEDICINA NUCLEARE – Responsabile ARTURO CHITI

ANATOMIA PATOLOGICA - Responsabile MASSIMO RONCALLI