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Sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW)


Che cos’è la sindrome di Wolff-Parkinson-White?

La sindrome di Wolff-Parkinson-White è un’anomalia della conduzione elettrica del cuore piuttosto rara, provocata da una o più vie accessorie tra atrio e ventricolo che provocano accessi parossistici di tachicardia. Si tratta di una sindrome cardiologica congenita, presente quindi fin dalla nascita.

In condizioni fisiologiche la conduzione dell’impulso elettrico dagli atrii ai ventricoli percorre un’unica via costituita dal nodo atrio-ventricolare e fascio di His. Il nodo atrio-ventricolare ha caratteristiche elettrofisiologiche di velocità di conduzione e tempo di refrattarietà tali da costituire un filtro in grado di proteggere i ventricoli dalla conduzione di impulsi atriali troppo rapidi e potenzialmente pericolosi. 

In alcuni casi esistono vie accessorie di conduzione tra atrio e ventricolo che possono essere localizzate in vari siti degli anelli valvolari tricuspidalico e mitralico. Per le loro caratteristiche elettrofisiologiche, simili alle cellule del muscolo cardiaco comune, queste vie accessorie non svolgono la funzione di filtro tipica del nodo atrioventricolare, e in certi casi possono condurre gli impulsi ai ventricoli a frequenze molto elevate. Durante il ritmo sinusale una via accessoria si manifesta all’elettrocardiogramma con la pre-eccitazione ventricolare e la presenza di un’onda “delta”: la conduzione attraverso la via accessoria non subisce un rallentamento come all’interno del nodo atrioventricolare e l’intervallo PQ dell’elettrocardiogramma (che rappresenta appunto il percorso dell’impulso elettrico dagli atrii ai ventricoli) è più breve del normale (pre-eccitazione). Inoltre l’estremità ventricolare della via accessoria si inserisce nel muscolo cardiaco comune anziché essere in continuità con il sistema specializzato di conduzione: per questo motivo la depolarizzazione di una parte dei ventricoli avviene più lentamente, e si traduce in un aspetto elettrocardiografico detto onda “delta”.

Se la presenza di una via accessoria si associa a episodi di palpitazione si parla di sindrome di Wolff-Parkinson-White. Le palpitazioni possono dipendere da “aritmie da rientro”, ossia determinate da un corto circuito in cui l’impulso generalmente raggiunge i ventricoli attraverso il nodo atrioventricolare e rientra negli atrii attraverso la via accessoria percorsa in senso inverso. L’aritmia si perpetua fino a quando una delle due vie (nodo o via accessoria) non è più in grado di condurre. In alcuni casi meno frequenti il circuito è percorso all’inverso, ossia la via accessoria è utilizzata nel senso dagli atrii ai ventricoli, mentre l’impulso rientra agli atrii attraverso il fascio di His e il nodo atrioventricolare. In altri casi la via accessoria non partecipa direttamente al meccanismo che perpetua l’aritmia, ma può contribuire alla conduzione ai ventricoli di aritmie degli atrii (fibrillazione atriale/flutter atriale/tachicardia atriale). Se le capacità di conduzione della VA sono molto elevate (breve tempo di refrattarietà) la frequenza ventricolare risultante può essere molto rapida (> 250 battiti al minuto) e mettere a rischio di aritmie ventricolari rapide e di arresto cardiaco.

Gli episodi di tachicardia provocati dalla sindrome di Wolff-Parkinson-White tendenzialmente non mettono a repentaglio la vita del paziente, ma possono essere alla base di patologie cardiologiche più severe. Molto raramente, la sindrome di Wolff-Parkinson-White può provocare un arresto cardiaco nei bambini e nei pazienti più giovani.

Quali sono le cause della sindrome di Wolff-Parkinson-White?

La sindrome di Wolff-Parkinson-White è una sindrome cardiaca congenita presente fin dalla nascita che può correlarsi ad altre patologie congenite del cuore, come l’anomalia di Ebstein. In alcuni casi, piuttosto rari, la sindrome di Wolff-Parkinson-White può essere ereditaria, in questi casi si associa a un ispessimento delle pareti del muscolo cardiaco, dunque a una cardiomiopatia ipertrofica

Quali sono i sintomi della sindrome di Wolff-Parkinson-White?

Il sintomo principale della sindrome di Wolff-Parkinson-White è una forte tachicardia, con una frequenza cardiaca molto elevata, superiore ai 100 battiti al minuto. Questi episodi di tachicardia hanno un esordio improvviso, sia a riposo sia sotto sforzo, e possono avere una durata variabile da pochi secondi a qualche ora. La sindrome di Wolff-Parkinson-White può provocare anche tachicardie sopraventricolari e fibrillazione atriale.

Tra le manifestazioni correlate si segnalano anche

Quando si parla di pazienti in età pediatrica, i sintomi della sindrome di Wolff-Parkinson-White comprendono:

Alcuni pazienti, tuttavia, non presentano tachicardia: in questi casi, generalmente, la sindrome di Wolff-Parkinson-White viene individuata per caso durante esami al cuore prescritti per altre ragioni.

Sindrome di Wolff-Parkinson-White: come si fa la diagnosi

Per diagnosticare la sindrome di Wolff-Parkinson-White il paziente viene sottoposto ad alcuni esami diagnostici, tra cui l’elettrocardiogramma e l’elettrocardiogramma dinamico secondo holter. Ai test diagnostici si affianca la diagnosi clinica, in particolar modo quando la patologia si manifesta con palpitazioni secondarie alle aritmie da rientro.

Come si cura la sindrome di Wolff-Parkinson-White?

Il trattamento degli episodi acuti di aritmie da rientro nella sindrome di Wolff-Parkinson-White si avvale di farmaci che agiscono bloccando la conduzione attraverso queste vie accessorie, interrompendo uno dei bracci dell’aritmia. Questi farmaci sono invece da evitare in caso di fibrillazione atriale condotta rapidamente attraverso la via accessoria, poiché possono in certi casi aumentare la frequenza di conduzione ai ventricoli attraverso la via accessoria.

In presenza di pre-eccitazione ventricolare e indipendentemente dalla presenza di sintomi aritmici è raccomandato sottoporsi a studio elettrofisiologico per indagare le capacità conduttive della via accessoria e la inducibilità di aritmie. Se la via accessoria ha capacità conduttive elevate con un rischio di frequenze ventricolari elevate durante eventuali episodi di fibrillazione atriale, o in presenza di sintomi e di aritmie da rientro, è indicato procedere alla ablazione della via accessoria.

Lo studio elettrofisiologico è in grado di identificare la sede della via accessoria, da cui dipenderà l’approccio utilizzato per l’ablazione: in presenza di una via situata nelle sezioni destre del cuore l’accesso è generalmente dalla vena femorale destra.

Per le vie sinistre saranno possibili un accesso venoso e successiva puntura transettale per passare dall’atrio destro all’atrio sinistro. L’energia utilizzata per l’ablazione è la radiofrequenza. Dopo un’ablazione efficace saranno prevenuti episodi di aritmia da rientro attraverso la via accessoria e all’elettrocardiogramma non sarà più visibile l’onda delta. L’efficacia a lungo termine dell’ablazione è in genere molto elevata e supera il 95%.

Dopo un’ablazione efficace e in assenza di altri tipi di aritmia o di cardiopatia, non è necessaria alcuna terapia farmacologica.

Come prevenire la sindrome di Wolff-Parkinson-White


La sindrome di Wolff-Parkinson-White è una condizione congenita, ma ci sono alcune accortezze che i pazienti che ne sono interessati o che presentano episodi di tachicardia possono seguire quotidianamente. In particolare è importante mantenere uno stile di vita sano, in cui viene svolta regolarmente attività fisica (da concordare con il medico in base alle proprie condizioni di salute) e in cui si segue un’alimentazione bilanciata. È opportuno mantenere sotto controllo il peso corporeo, evitare gli alcolici e le bevande a base di caffeina e non fumare. Importante anche mantenere sotto controllo lo stress.

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