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Timoma e altri tumori del timo

Che cosa è il timo?

Il timo è un piccolo organo situato dietro lo sterno, nel mediastino anteriore. Il timo fa parte del sistema linfatico, una rete di vasi sottili deputati al trasporto dei linfociti, un tipo di globuli bianchi che aiutano l’organismo a combattere le infezioni. Il timo produce i linfociti T, che uccidono i virus, e stimola i linfociti B a produrre anticorpi che combattono i batteri. I tumori della ghiandola timica sono rari e rappresentano meno dell’1% di tutti i carcinomi.

Quali sono i tumori che affliggono il timo?

Esistono tre tipologie principali di tumori che possono originare nel timo: timoma, carcinoma timico e carcinoide timico. 

Timoma

Circa il 90% dei tumori che si sviluppano nel timo sono timomi. Questi tumori hanno origine nelle cellule epiteliali che rivestono il timo e spesso crescono lentamente, diffondendosi raramente al di fuori del timo stesso. Tuttavia, alcuni timomi sono più aggressivi e possono estendersi ai tessuti ed agli organi circostanti (polmoni e pleura). Il timoma è un tumore che colpisce soprattutto nella fascia di età tra i 40 e i 60 anni, senza differenze significative tra uomini e donne. Cause e fattori di rischio del timoma sono ancora sconosciuti. Alcune persone affette da timoma sono anche portatrici di disturbi autoimmuni. La miastenia grave, riscontrata in almeno il 30% dei casi, è la patologia autoimmune più spesso associata al timoma. Nella miastenia grave, gli impulsi nervosi non sono trasmessi in maniera corretta ai muscoli, causando così una grave debolezza muscolare. I muscoli che controllano i movimenti oculari e palpebrali, la mimica facciale e la deglutizione sono sovente interessati. Una percentuale stimata tra il 5 e il 10% delle persone affette da timoma sono anche portatrici di una forma di anemia nota come aplasia eritrocitaria o ipogammaglobulinemia, una carenza di gammaglobuline immunizzanti che aumenta la suscettibilità dell’organismo alle infezioni. La diagnosi di queste patologie porta a volte alla scoperta di un timoma.

Carcinoma timico

Il carcinoma timico rappresenta circa il 5-10% dei tumori del timo. Come il timoma, anche il carcinoma timico deriva dalle cellule epiteliali che rivestono il timo. Tuttavia, all’osservazione al microscopio queste cellule appaiono molto diverse dalle cellule timiche normali. Inoltre, i carcinomi timici crescono più rapidamente dei timomi e generalmente si diffondono più frequentemente in altre sedi, tanto che il trattamento del carcinoma timico è più articolato del trattamento del timoma. 

Carcinoide timico

I carcinoidi timici sono tumori neuroendocrini, ossia originati dalle cellule che producono gli ormoni e che rivestono gli organi dell’apparato digerente e i polmoni, e sono caratterizzati da una lenta evoluzione. Sebbene i carcinoidi siano la tipologia più comune di tumore neuroendocrino, quelli che originano nel timo sono piuttosto rari. Colpiscono più frequentemente gli uomini che le donne e hanno una tendenza maggiore a diffondersi in altre sedi o a recidivare rispetto ai timomi. I carcinoidi timici sono spesso associati alla sindrome di neoplasia endocrina multipla tipo 1 (MEN-1), una rara malattia genetica che può indurre una iperproduzione di ormoni da parte delle ghiandole paratiroidee, della ghiandola pituitaria e del pancreas.

Quali sono i sintomi dei tumori del timo?

Molti tumori del timo non provocano sintomi e vengono scoperti in occasione di esami eseguiti per altri motivi. Se presenti, invece, i sintomi possono includere:

  • tosse persistente
  • debolezza muscolare
  • compressione toracica o dolore toracico
  • difficoltà respiratoria

Alcuni carcinoidi timici si caratterizzano per una ipersecrezione di ACTH, una sostanza che provoca un eccesso di produzione di cortisolo e di altri ormoni da parte delle ghiandole surrenali. Questa condizione può provocare:

  • aumento ponderale
  • debolezza muscolare
  • diabete
  • aumento dei peli superflui su viso e corpo
  • cute sottile o imbrunita

Diagnosi

In caso di sospetto timoma o altro tumore del timo, il medico esegue innanzitutto una serie di esami diagnostici volti a stabilire le dimensioni, la forma e la sede del tumore e a verificarne l’eventuale diffusione in altre sedi. Questi esami includono una radiografia del torace e/o una TAC e/o una RMN e/o una PET.

In caso di sospetto carcinoide timico, il medico può eseguire una scintigrafia per la ricerca dei recettori della somatostatina. I tumori carcinoidi sono spesso caratterizzati dalla presenza di numerosi recettori per la somatostatina, una sostanza che sopprime gli ormoni della crescita, del metabolismo e della digestione. I pazienti sottoposti a questa scintigrafia ricevono un’iniezione dell’analogo sintetico della somatostatina (octroeotide) marcato con una sostanza radioattiva. La scintigrafia rivela l’eventuale presenza di recettori per la somatostatina espressi sulle cellule tumorali indicando così la sede e le dimensioni del tumore.

La diagnosi di timoma e di altri tumori del timo può essere formulata soltanto con l’esame di un campione di tessuto (biopsia) prelevato dal tumore, tramite agobiopsia sotto guida TAC o tramite biopsia chirurgica. L’agobiopsia permette di prelevare con un ago sottile un piccolo campione di cellule, che vengono poi analizzate al microscopio. Nella biopsia chirurgica il medico effettua una piccola incisione sul torace e preleva il campione di tumore da analizzare per via toracoscopia.

Gli anatomopatologi di Humanitas Cancer Center sono esperti nel definire se un tumore è di basso grado (le cellule tumorali assomigliano a quelle normali e crescono lentamente) o di alto grado (le cellule tumorali appaiono molto diverse dalle quelle normali e crescono rapidamente). La conoscenza di queste differenze può influenzare enormemente la scelta del tipo di trattamento.

Trattamenti

In Humanitas è attivo un gruppo multidisciplinare (oncologi, radiologi, chirurghi, medici nucleari e radioterapisti, anatomopatologi) dedicato alla cura dei tumori del timo: essendo una malattia rara, è importante che l’approccio terapeutico sia messo a punto da un team di specialisti esperti. Il trattamento dei tumori del timo dipende dal tipo di tumore, dallo stadio della malattia e dallo stato di salute generale del paziente. Le opzioni terapeutiche comprendono la chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia.

Chirurgia

La chirurgia per rimuovere il tumore è il trattamento più comune del timoma e degli altri tumori del timo. I tumori circoscritti al timo (stadio I) sono generalmente trattati per via esclusivamente chirurgica. I chirurghi asportano anche i tumori che hanno invaso i tessuti adiacenti al timo (stadio II), gli organi vicini (stadio III) o la cavità toracica (stadi IV).

Chemioterapia e Radioterapia

I pazienti affetti da timoma localmente avanzato o metastatico possono ricevere una combinazione di farmaci chemioterapici e/o un trattamento radioterapico. In alcuni casi, la chemioterapia e/o la radioterapia possono essere somministrate dopo l’intervento chirurgico (chemioterapia/radioterapia adiuvante) per prevenire la ripresa della malattia, oppure prima dell’intervento chirurgico al fine di ridurre la massa tumorale (chemioterapia/radioterapia neoadiuvante). Talvolta la radioterapia viene utilizzata per alleviare i sintomi dei pazienti inoperabili. I pazienti affetti da tumori carcinoidi possono trarre beneficio dal trattamento con un ormone sintetico, l’octreotide, che controlla i sintomi associati agli ormoni e può potenzialmente rallentare la crescita della malattia.

Protocolli di ricerca clinica

Humanitas è un “Comprehensive Cancer Center” (Centro Oncologico), in cui una delle attività consiste nel disegno e nello sviluppo di protocolli di ricerca clinica. Si tratta dell’utilizzo controllato di nuove terapie non ancora approvate ufficialmente. I protocolli di ricerca clinica hanno lo scopo di determinare la sicurezza e l’efficacia di una terapia: possono non rappresentare una cura, ma prolungare la vita o migliorarne la qualità. Tali protocolli possono prevedere l’utilizzo di nuove molecole di diversa origine, come chemioterapici o terapie biologiche, la cui azione è mirata al meccanismo di proliferazione cellulare tipico di un preciso tipo di neoplasia (farmaci “intelligenti”). Per avere maggiori informazioni e capire quali protocolli possono essere adatti al proprio caso, è opportuno che il paziente si rivolga al proprio medico di fiducia.

Medici

MARCO ALLOISIO
Responsabile - Chirurgia toracica
PAOLO ANDREA ZUCALI
Responsabile di Farmacologia Clinica - Oncologia medica ed Ematologia
ANNA MARIA ASCOLESE
Assistente - Radioterapia
UMBERTO CARIBONI
Aiuto - Chirurgia toracica
FABIO DE VINCENZO
Aiuto - Oncologia medica ed ematologia
GIORGIO MARIA FERRAROLI
Aiuto - Chirurgia toracica
MAURIZIO VALENTINO INFANTE
Responsabile della sezione di ricerca clinica in oncologia - Chirurgia toracica
PIERINA NAVARRIA
Aiuto - Radioterapia
DAOUD RAHAL
Responsabile della sezione di diagnostica istocitopatologica e day hospital - Anatomia patologica
MATTEO SIMONELLI
Aiuto - Oncologia medica ed ematologia
ALBERTO TESTORI
Responsabile di sezione e associate director breast unit - Chirurgia toracica

Altre unità operative coinvolte:

RADIOTERAPIA E RADIOCHIRURGIA - Responsabile MARTA SCORSETTI

RADIOLOGIA – Responsabile LUCA BALZARINI

MEDICINA NUCLEARE – Responsabile ARTURO CHITI

RIABILITAZIONE CARDIORESPIRATORIA - Responsabile STEFANO AGLIERI

RADIOLOGIA ONCOLOGICA E INTERVENTISTICA - Responsabile ROMANO LUTMAN

MEDICINA GENERALE E PNEUMOLOGIA - Responsabile MICHELE CICCARELLI

ANATOMIA PATOLOGICA - Responsabile MASSIMO RONCALLI