Sindrome di Guillain-Barré

Che cos’è la sindrome di Guillain-Barré?

La sindrome di Guillain-Barré è una malattia rara a carico dei nervi periferici e una forma di polineuropatia acquisita dovuta a una lesione rapidamente progressiva dei nervi periferici che il più delle volte è dovuta a una demielinizzazione (perdita delle guaine mieliniche che rivestono le fibre nervose). Nelle forme più gravi si ha anche la degenerazione secondaria degli assoni (il prolungamento dei neuroni) mentre in alcuni pazienti la degenerazione assonale è precoce e compare invece della demielinizzazione.

Quali sono le cause della sindrome di Guillain-Barré?

La sindrome di Guillain Barré ha un’origine post-infettiva, ovvero, in una persona predisposta, un’infezione batterica o virale può scatenare una risposta mediata dal sistema immunitario che, per ragioni ancora non completamente chiare, tende poi a dirigersi contro il sistema nervoso periferico. Si ritiene che il sistema nervo periferico contenga, nella mielina o nelle strutture dell’assone, alcune molecole simili a quelle della parete dei virus o dei batteri, e che il sistema immunitario, sbagliando, riconosca queste strutture come estranee.

Nel 1976, a seguito di una campagna vaccinale per l’influenza negli Stati Uniti, vi fu un aumento dell’incidenza di sindrome di Guillain-Barré. Da allora, ogni anno, l’incidenza di sindrome di Guillain Barré viene monitorata ma non si sono più rilevati casi simili. Diversi studi sono stati condotti per valutare se la vaccinazione per l’influenza causi un aumento del rischio di sindrome di Guillain Barré e la conclusione è che in realtà esso sia addirittura protettivo, poiché il rischio è molto maggiore in coloro che contraggono l’infezione da virus influenzale. Studi condotti su altri vaccini, quali quello dell’epatite B o vaccino trivalente, non hanno evidenziato un aumento del rischio di Guillain-Barré.

Quali sono i sintomi della sindrome di Guillain-Barré?

La sindrome di Guillain-Barré è caratterizzata da una sensazione di debolezza, perlopiù simmetrica, accompagnata da formicolii e ridotta sensibilità tattile, che esordisce in genere alle gambe per progredire poi alle braccia.
Più della metà delle persone colpite da questa patologia presenta debolezza muscolare a livello facciale e orofaringeo e circa il 20% deve essere intubato a causa dell’insufficienza respiratoria. In questi pazienti sono inoltre spesso presenti fluttuazioni della pressione arteriosa, aritmie cardiache, modificazione della motilità oculare con visione doppia. L’esordio è rapido e la patologia può evolvere in pochi giorni a paralisi totale e insufficienza respiratoria, che possono mettere il paziente in pericolo di vita (circa il 5% dei pazienti muore). La sindrome di Miller Fisher, considerata una variante della Guillain-Barré, si manifesta con “caduta” delle palpebre (ptosi palpebrale), visione doppia (diplopia) e marcia instabile (atassia).
Il recupero comincia solitamente nel giro di 4-8 settimane ma può durare anche vari mesi e talora permangono degli esiti. Fondamentale per un buon recupero è la precocità dell’intervento terapeutico.

Sindrome di Guillain-Barré: come si fa la diagnosi?

Oltre alla clinica (ovvero la raccolta dei sintomi del paziente e la visita neurologica) è di grande aiuto per la diagnosi l’analisi del liquido (o liquor) cerebrospinale, in cui le proteine risultano aumentate, ma non le cellule (dissociazione albumino-citologica), e l’esame elettromiografico che evidenzia un’alterazione delle conduzioni lungo i nervi periferici. Spesso però entrambi questi esami non sono alterati nei primi giorni di malattia per cui la diagnosi si basa all’inizio principalmente sull’andamento clinico e la rapida progressione dei sintomi.

Come trattare la sindrome di Guillain-Barré?

La sindrome di Guillain-Barré è una patologia a decorso rapido che richiede un monitoraggio costante delle funzioni vitali. Durante il trattamento in fase acuta è fondamentale assicurarsi che la funzione respiratoria sia conservata e valutare se si rende necessaria la respirazione assistita. Particolare attenzione deve essere posta nel mantenere il paziente correttamente idratato e ai traumi o compressioni degli arti paralizzati nel letto anche da parte delle stesse lenzuola e coperte. Fondamentale è praticare sul paziente, sin da subito, movimenti passivi delle articolazioni e, non appena le condizioni cliniche lo permettano, esercizi attivi.

Quanto alla terapia farmacologica, la plasmaferesi e le infusioni endovenose giornaliere di gammaglobuline sono la terapia più efficace, soprattutto se eseguite precocemente, in quanto abbreviano significativamente i tempi e migliorano l’entità del recupero diminuendo la mortalità e l’incidenza delle paralisi permanenti. I corticosteroidi, quando usati da soli, non si sono invece dimostrati utili nel curare la malattia.

In alcune persone – bambini compresi – problemi connessi alla debolezza muscolare possono permanere anche a distanza di anni dalla guarigione, in questo caso può essere d’aiuto l’utilizzo di tutori o di supporti per migliorare la mobilità dei pazienti.

^{Ultimo aggiornamento: Luglio 2025
Data online: Settembre 2015}