La sclerosi sistemica, o sclerodermia, è una malattia del tessuto connettivo, sistemica appunto, caratterizzata da alterazioni vascolari che inducono fibrosi a livello della cute e di altri organi e apparati.

Nella sua forma avanzata può portare a una compromissione degli apparati muscolo-scheletrico, cutaneo e respiratorio e, per questo motivo, richiede una terapia riabilitativa adeguata e multidisciplinare. La dottoressa Lara Castagnetti, specialista in Riabilitazione Ortopedica e Osteopatia, conferma l’importanza della terapia riabilitativa per garantire un’adeguata qualità della vita al paziente.

Alterazioni di mani e volto: un sintomo disabilitante

Caratteristica della sclerosi sistemica è la compromissione della cute, un aspetto molto debilitante presente in tutti i pazienti e con un andamento centripeto, che interessa precocemente ed elettivamente le mani e il volto, ma che può estendersi in seguito anche alle altre sedi cutanee.

Il coinvolgimento cutaneo può essere diviso in tre fasi successive, particolarmente evidenti quando si parla di mani: quella edematosa, in cui viene limitato il movimento delle dita e la funzione delle mani; quella sclerotica, in cui avviene la fibrosi della cute, che aumenta di consistenza diventando poco elastica, lucida e aderente al sottocute che, a sua volta, retraendosi determina le deformità delle mani e del volto; e quella atrofica, in cui la cute si assottiglia, le dita si irrigidiscono in flessione fino a quella deformità chiamata “mani ad artiglio”, e i movimenti delle mani e dei polsi si riducono ulteriormente. Le alterazioni sclerodermiche, quindi, sono notevolmente invalidanti per il paziente, perché portano alla compromissione dell’utilizzo degli arti e a ulcerazioni dolorose.

Le alterazioni anatomiche e funzionali di mani e volto sono causate e aggravate anche dalla compromissione dell’apparato muscolo-scheletrico e del microcircolo. Per quanto riguarda il volto, per esempio, questo presenta pieghe radiali intorno alla bocca, naso affilato e spianamento delle rughe. Ma le conseguenze della sclerodermia si possono riscontrare anche a livello temporo-mandibolare, con dolore e riduzione dei movimenti della mandibola, alterazioni dentali e paradentali e detrazione del palato, spiega la dottoressa Castagnetti.

La terapia riabilitativa alle mani e al volto

Nella sclerosi sistemica, il trattamento riabilitativo è efficace per prevenire e ridurre la compromissione delle mani e del volto, contrariamente alla terapia farmacologica, che invece ha scarsi effetti. Ma, per garantire il recupero della mobilità articolare e dell’elasticità cutanea e limitare le deformità, è fondamentale una diagnosi tempestiva e un’azione precoce.

Per quanto riguarda le mani, il percorso di riabilitazione è volto a migliorare i movimenti e la forza degli arti e implica un programma di esercizi di stretching, manipolazioni, mobilitazione delle dita e massaggi. Il primo approccio riabilitativo deve concentrare le proprie energie in direzione della cute. L’eventuale utilizzo di tutori può essere utile per proteggere e riposare le articolazioni, ma è indispensabile un’attenta valutazione da parte del medico non solo prima di applicare il tutore, ma anche durante tutto il suo utilizzo.

Nella riabilitazione del volto, invece, gli obiettivi del medico sono il miglioramento delle funzioni orali, come la masticazione e la deglutizione, il recupero della mimica facciale e il ripristino di un corretto allineamento della testa. Gli esercizi di stretching al viso prevedono l’esagerazione dei normali movimenti facciali ed esercizi di potenziamento muscolare alla bocca. In più sono da aggiungere una serie di tecniche manuali e manipolazioni.
Il volto è una regione del corpo intima e delicata e il lavoro riabilitativo per i pazienti può rivelarsi particolarmente faticoso.

Riabilitazione globale: una necessità per migliorare la qualità della vita

In generale, la sclerodermia debilita il paziente a livello globale, provocando alterazioni muscolo-scheletriche importanti, a iniziare dal tratto cervicale. Per questo è necessario un programma riabilitativo che tenga conto di questo aspetto e sia volto a migliorare la postura, la respirazione, il tono muscolare e lo stato generale di salute. 

Di che terapie stiamo parlando? Di esercizi aerobici a intensità crescente in assenza di coinvolgimento polmonare, per esempio, uniti a esercizi di potenziamento muscolare, esercizi respiratori e stretching. Ma anche a terapie che migliorino la circolazione sanguigna attraverso la produzione di calore, per esempio con l’utilizzo di piscine riscaldate, fanghi termali e impacchi di acqua calda.

La sclerosi sistemica è una malattia complessa, che rende necessario un trattamento riabilitativo continuo e costante e per questo richiede il coinvolgimento e la partecipazione del paziente per aumentare le possibilità di successo del trattamento. Questo aspetto può comportare una stanchezza generalizzata e un tono dell’umore depresso, soprattutto a causa dei continui impegni terapeutici. Per questo motivo sarà premura del medico non stancare eccessivamente il paziente e proporre interventi terapeutici mirati e necessari, conclude la dottoressa Castagnetti.