“Il lupus non conosce confini”: questo il titolo dello slogan che accompagna la Giornata Mondiale del Lupus che si celebra il 10 maggio. Il lupus, infatti, è una malattia diffusa in tutto il mondo e che non conosce differenze in termini di nazionalità, razza, etnia, genere ed età. In Italia sono più di 60mila i pazienti con lupus eritematoso sistemico, in particolare giovani donne a partire dai 15 anni ed è proprio il sesso femminile quello maggiormente colpito dalla malattia.

Si tratta di una patologia autoimmune che vede un’attivazione incontrollata del sistema immunitario, con conseguente infiammazione cronica che può interessare qualsiasi organo o apparato.

Conosciamo più da vicino il lupus grazie all’aiuto del professor Carlo Selmi, Responsabile di Reumatologia e Immunologia Clinica in Humanitas e docente dell’Università di Milano.

Le caratteristiche della malattia

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia cronica autoimmune, non è contagioso e non è infettivo. Come altre malattie autoimmuni, è provocato da una reazione del sistema immunitario che va erroneamente ad attaccare alcuni organi, apparati o tessuti dell’organismo stesso, non riconosciuti come propri. Diversamente da altre malattie autoimmuni, però, il lupus può colpire qualsiasi organo anche se reni, cuore, polmoni, pelle, sistema nervoso e articolazioni sono le parti più colpite.

Come per le altre malattie autoimmuni, nei soggetti geneticamente predisposti il lupus può essere scatenato da fattori ambientali come per esempio l’esposizione al sole, un forte stress emotivo, alcuni farmaci, un’infezione o un trauma. Sono importanti anche le variazioni ormonali, caratteristiche di periodi come la pubertà, la gravidanza e la menopausa.

I sintomi con cui si manifesta

La malattia è spesso difficile da diagnosticare proprio a causa delle diverse possibili manifestazioni e per la presenza di sintomi non specifici, comuni a molte altre patologie.

I sintomi possono dunque essere molteplici, ne sono un esempio: sintomi sistemici come febbre e stanchezza; sintomi cutanei e mucosi come rash a farfalla sul volto, lesioni eritematose nelle zone del corpo esposte al sole, alopecia e perdita di capelli; problemi ai reni (sindrome nefritica e sindrome nefrosica); disturbi a livello articolare con artralgie e artrite, ma anche leucopenia, anemia emolitica, piastrinopenia, pericarditi e pleuriti.

Anche l’andamento della malattia può variare da paziente a paziente, con fasi di remissione e di riacutizzazione.

Cosa prevede il trattamento?

Il trattamento delle fasi acute di malattia e delle manifestazioni d’organo più importanti prevede l’uso di farmaci corticosteroidi endovena o per via orale, dapprima ad alte dosi poi alla più bassa dose sufficiente al controllo della malattia.

Gli anti-malarici, come l’idrossiclorochina, sono generalmente molto ben tollerati e rappresentano la terapia di fondo di tutti i pazienti con LES poiché riducono la frequenza dei flare (comparsa di nuove manifestazioni oppure peggioramento di quelle preesistenti), sono particolarmente efficaci nel controllare le manifestazioni cutanee e articolari di malattia e possono essere  utilizzati anche durante la gravidanza.

Agli anti-malarici si possono associare immunosoppressori come la ciclofosfamide, in passato farmaco di prima linea nel trattamento della glomerulonefrite lupica e oggi molto meno utilizzata; l’azatioprina, comunemente utilizzata come terapia di mantenimento dopo la terapia delle fasi acute e nel trattamento delle principali manifestazioni di malattia; il micofenolato mofetile, utilizzabile sia come terapia di induzione (ovvero quella che è introdotta per controllare rapidamente la malattia all’esordio) sia di mantenimento della glomerulonefrite lupica; la ciclosporina, utile in caso di glomerulonefrite membranosa; e il metotrexate, in caso di prevalenti manifestazioni artritiche non rispondenti agli anti-malarici.

Sono poi in studio numerosi farmaci biologici per il trattamento del lupus. È attualmente disponibile in commercio un anticorpo monoclonale (Belimumab) diretto contro la molecola BAFF, fattore di sopravvivenza dei linfociti B responsabili della produzione di anticorpi, che è efficace nel controllare il lupus attivo nonostante la terapia standard. In alcuni casi è utilizzato anche rituximab, farmaco biologico che colpisce i linfociti B sebbene i dati non siano stati finora conclusivi.

 

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