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Tumori delle ghiandole salivari

Che cosa sono i tumori delle ghiandole salivari?

Le ghiandole salivari sono organi deputati alla produzione di saliva. Si distinguono in maggiori e minori: le prime sono presenti in coppia e comprendono la parotide, la ghiandola sottomandibolare e la ghiandola sottolinguale, mentre le seconde sono disseminate a livello della mucosa di rivestimento delle prime vie aereodigestive e sono molto numerose.

I tumori delle ghiandole salivari sono neoplasie rare: rappresentano solo il 2-3% di tutti i tumori del distretto testa-collo. L’incidenza stimata in Italia è di 1 su 100.000 abitanti di sesso maschile e 0,7 su 100.000 abitanti di sesso femminile. I tumori delle ghiandole salivari possono comparire a qualunque età, ma sono più frequenti nei soggetti con più di 60 anni. Nell’80% dei casi le neoplasie delle ghiandole salivari insorgono nelle parotidi, nel 10-15% dei casi nelle ghiandole sottomandibolari e nella restante percentuale dei casi nelle ghiandole salivari minori e nelle ghiandole sottolinguali. Circa l’80% dei tumori parotidei sono benigni, mentre più del 50% dei tumori delle ghiandole sottomandibolari e più dell’80% di quelli delle ghiandole salivari minori sono maligni.

Quali sono le tipologie di tumori delle ghiandole salivari?

Tra i tumori benigni delle ghiandole salivari, il tipo più comune è l’adenoma pleomorfo (o tumore misto), che rappresenta l’80% dei casi dei tumori della parotide. Altri tumori benigni comprendono: il tumore di Warthin (o cistoadenoma papillifero linfomatoso), l’oncocitoma e l’adenoma monomorfo. Questi tumori recidivano di rado e raramente diventano maligni. L’adenoma pleomorfo, al contrario, può andare incontro a trasformazione maligna (in tal caso si parla di carcinoma ex adenoma pleomorfo), ma questo si verifica solitamente solo dopo persistenza del tumore benigno per 10-20 anni.

Tra le neoplasie maligne delle ghiandole salivari, il tipo più comune è il carcinoma mucoepidermoide, che insorge tipicamente nella parotide, ma può manifestarsi anche nella ghiandola sottomandibolare o in una ghiandola salivare minore del palato. A seguire vi è il carcinoma adenoidocistico, che è il tumore maligno più frequente delle ghiandole salivari minori e si caratterizza per lo spiccato neurotropismo (cioè la tendenza a invadere e a diffondere attraverso i nervi). Esistono molti tipi di adenocarcinomi con caratteristiche specifiche. Inoltre, nelle ghiandole salivari si possono generare altri tumori come, per esempio, carcinomi a cellule squamose, carcinomi indifferenziati, carcinoma anaplastico a piccole cellule, sarcomi e linfomi.

Quali sono i fattori di rischio?

Tra i fattori di rischio per i tumori delle ghiandole salivari riconosciamo:

  • l’esposizione a radiazioni del distretto testa-collo, soprattutto se si verifica in giovane età
  • un pregresso tumore benigno della stessa regione
  • l’esposizione professionale a polveri di metalli (leghe di nichel) o di minerali (silicio)
  • la carenza di vitamine A e C.

Quali sono i sintomi dei tumori delle ghiandole salivari?

I tumori benigni delle ghiandole salivari si presentano solitamente come noduli indolenti, a lento accrescimento, rivestiti da cute integra e a margini regolari.

I tumori maligni, invece, si presentano come masse a rapido accrescimento, di consistenza dura e a margini irregolari. La cute sovrastante in questi casi può essere eritematosa (arrossata) e/o ulcerata. Spesso alla comparsa della tumefazione si associano dolore, difficoltà a deglutire, senso di intorpidimento, formicolii, bruciore (parestesie) al volto e/o perdita della funzionalità motoria (in caso di coinvolgimento del nervo faciale, che decorre all’interno della parotide ed è responsabile dell’innervazione della muscolatura mimica del volto).

Diagnosi

La diagnosi si basa innanzitutto su un’adeguata raccolta anamnestica e sull’esame obiettivo completo del distretto testa-collo mediante una visita specialistica otorinolaringoiatrica. L’ecografia è l’esame di prima scelta per confermare il sospetto diagnostico: essa permette di delineare la localizzazione, la vascolarizzazione e i margini dei tumori delle ghiandole salivari e inoltre può essere utilizzata come guida per il prelievo di un campione di cellule dalla massa mediante aspirazione con ago sottile (FNAB o fine-needle aspiration biopsy). Le indagini strumentali come la TC e la Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) con e senza mezzo di contrasto rappresentano, invece, metodiche di secondo livello e sono utili per la valutazione dei margini e dell’eventuale presenza di estensione extraghiandolare e per valutare il possibile coinvolgimento dei linfonodi del collo.

Trattamenti

Il trattamento di scelta per i tumori delle ghiandole salivari è la chirurgia. La radioterapia post-operatoria è indicata nei casi di neoplasie maligne in cui non si sia riusciti a ottenere una completa radicalità chirurgica, nei casi di tumori di grandi dimensioni o di grado avanzato. La chemioterapia ha un ruolo secondario nel trattamento delle neoplasie delle ghiandole salivari: viene in genere indicata nei tumori ad alto grado di malignità plurirecidivati e nei casi metastatici.

Follow up

La frequenza e il tipo di indagini da eseguire in corso di follow-up dipendono dal rischio di recidiva, calcolato per il singolo paziente sulla base dello stadio iniziale di malattia e dei fattori di rischio individuali, oltre che dal tipo di trattamento effettuato. La visita clinica di follow up si basa sull’esame obiettivo completo del distretto testa-collo. A integrazione della visita otorinolaringoiatrica, può essere utile ricorrere a metodiche strumentali quali l'ecografia per la valutazione delle stazioni linfonodali del collo e la TC o la Risonanza Magnetica (RMN) con mezzo di contrasto per la valutazione di eventuali recidive locali di malattia.