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Polineuropatie immuno-mediate

Le polineuropatie (o polinevriti) immuno-mediate sono delle neuropatie periferiche (disturbi a carico dei nervi periferici) in cui i danni a carico dei nervi periferici sono provocati dal sistema immunitario secondo il meccanismo delle malattie autoimmuni. Il sistema immunitario (per ragioni ancora sconosciute) identifica erroneamente come estranei all'organismo alcune molecole dei nervi periferici, scagliandosi contro di essi nel tentativo di "eliminarli" e, quindi, danneggiandoli, provocano le polineuropatie immuno-mediate (cioè causate da un'alterazione del sistema immunitario).
Per quanto riguarda i disturbi a carico dei nervi periferici:

  • la malattia di un singolo nervo periferico si chiama mononeuropatia (o mononeurite);
  • se il disturbo colpisce due o più nervi in aree distinte si parla di mononeuropatia (o mononeurite) multipla;
  • il termine "polineuropatia" o "polinevrite" (nome generico sotto cui sono raggruppate la maggioranza delle neuropatie periferiche) si riferisce invece a un interessamento bilaterale e simmetrico dei nervi periferici (che interessa, cioè, in maniera simile entrambi i lati del corpo).

Che cosa sono le polineuropatie immunoimmediate?

Diverse sono le polineuropatie immuno-mediate attualmente conosciute:

  • sindrome di Guillain-Barré e sue varianti (sindrome di Miller Fisher);
  • poliradicoloneuropatia cronica infiammatoria demielinizzante (CIDP) (un tempo considerata la variante cronica della Guillain-Barré);
  • neuropatia motoria multifocale (MMN);
  • neuropatie associate a vasculiti; neuropatie associate a gammopatie monoclonali.

Quali sono le cause delle polineuropatie immunoimmediate?

Diverse sono le cause che possono dar vita alle varie polineuropatie immuno-mediate:

  • la Sindrome di Guillain-Barré, malattia a decorso acuto che può evolvere in paralisi totale e insufficienza respiratoria nell'arco di giorni dall'esordio. È spesso preceduta da infezioni o vaccinazioni che sono considerati fattori "scatenanti";
  • la polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante o la neuropatia motoria multifocale, caratterizzate da un decorso cronico spesso invalidante che può portare a una grave disabilità del paziente e che spesso si accompagnano alla presenza di anticorpi diretti contro specifici componenti del nervo periferico;
  • le neuropatie associate a vasculiti, caratterizzate dalla presenza di un processo infiammatorio dei vasi sanguigni che possono interessare sia i vasi diretti ai nervi periferici sia quelli diretti ad altri organi, e che possono causare mononeuropatie, mononeuropatie multiple o polineuropatie a seconda della distribuzione e della severità delle lesioni;
  • neuropatie associate a gammopatie monoclonali, patologie nelle quali singoli cloni di linfociti B o plasmacellule nel midollo osseo o negli organi linfoidi si espandono a formare tumori, benigni o maligni, che secernono anticorpi; questi ultimi, in alcuni casi, reagiscono contro alcuni componenti dei nervi periferici, provocando le neuropatie.

Quali sono i sintomi delle polineuropatie immunoimmediate?

Alcune neuropatie, come la sindrome di Guillain-Barré, esordiscono in maniera improvvisa e possono provocare anche il decesso per una paralisi della muscolatura respiratoria. Una sua variante, la sindrome di Miller Fisher provoca invece la "caduta" delle palpebre (ptosi palpebrale), visone doppia (diplopia) e marcia instabile (atassica). Altre neuropatie hanno invece un esordio più graduale nell'arco di mesi o anni, talvolta con andamento progressivo o con attacchi ripetuti che portano, se non trattate, a un'importante disabilità. Nelle neuropatie associate a vasculiti si possono poi avere diverse complicazioni in ambito dermatologico. I sintomi neurologici comuni a queste neuropatie consistono in:

  • debolezza e senso di pesantezza alle braccia o alle gambe;
  • formicolii e intorpidimento (ma anche fastidi e dolori simili a punture di spilli, fitte dolorose e profonde, scosse elettriche);
  • sensazione di indossare "guanti" e "calzini" pur stando a mani e piedi nudi;
  • assenza del senso di posizione (non si è sicuri di dove si trovino esattamente i piedi).

In alcuni casi possono verificarsi anche senso d'instabilità e/o vertigini, disturbi del sistema vegetativo quali costipazione, diarrea, disfunzioni sessuali, e marcati cali di pressione con svenimenti.

Diagnosi

Per poter porre una diagnosi di polineuropatia immuno-mediata è necessario che il medico effettui prima di tutto una raccolta dettagliata della storia clinica del paziente e dei sintomi riportati dallo stesso paziente. Lo specialista in neurologia, dopo aver effettuato un'accurata visita, consiglia poi al paziente di sottoporsi a diversi esami di laboratorio che possono aiutare a identificare la tipologia di neuropatia e distinguere la polineuropatia immuno-mediata dalle altre neuropatie. In particolare:

  • l'elettromiogramma (EMG) e lo studio delle velocità di conduzione delle fibre nervose sono importanti per studiare le proprietà elettriche dei nervi (servono per identificare quali nervi sono interessati dalla neuropatia e la distribuzione del danno);
  • una puntura lombare può essere utile per evidenziare la presenza di segni di verosimile infiammazione;
  • la biopsia effettuata sul nervo o sui nervi colpiti può fornire, nei casi di dubbia diagnosi, informazioni importanti sul tipo e sulla causa della neuropatia quali la presenza di eventuali segni di vasculite, di infiammazione, depositi di anticorpi o di amiloide;
  • le analisi del sangue e delle urine possono aiutare a identificare segni di infiammazione, malattie sottostanti o difetti genetici che possono essere all'origine della neuropatia o la presenza di anticorpi diretti contro molecole del nervo.

Trattamenti

Le polineuropatie auto-immuni, così come le malattie autoimmuni in generale, spesso rispondono a terapie a base di plasmaferesi e alle terapie immunosoppressive o immunomodulanti (a base di corticosteroidi, immunoglobuline endovena o chemioterapia). Nelle neuropatie paraneoplastiche (come quelle associate alle gammopatie monoclonali) il trattamento è volto all'eliminazione del tumore sottostante.
Per ridurre i sintomi principali delle neuropatie - dolore e debolezza muscolare - quali che ne siano le cause all'origine, sono solitamente utilizzati farmaci analgesici e fisioterapia (che aiuta a mantenere la forza muscolare).