COME TI POSSIAMO AIUTARE?

Centralino
+39 02 8224 1

Se hai bisogno di maggiori informazioni contattaci telefonicamente

Prenotazioni Private
+39 02 8224 8224

Prenota una visita in privato o con assicurazione telefonicamente, oppure direttamente online

Centri

Ortho Center
02 8224 8225
Cancer Center
02 8224 6280
Fertility Center
02 8224 4646
Centro Odontoiatrico
0282246868
Neuro Center
02 8224 8201
Cardio Center
02 8224 4330
Centro Obesità
02 8224 6970
Centro Oculistico
02 8224 2555
Centro Diagnostico Privato
02 8224 2100

Neuromielite ottica di Devic (NMO)

Che cos’è la neuromielite ottica di Devic?

La  neuromielite  ottica  è una malattia  infiammatoria demielinizzante del sistema  nervoso centrale, ben distinta dalla sclerosi multipla solo dal  2005, che porta quasi sempre a cecità e paralisi di varia entità e si caratterizza per la presenza non necessariamente contemporanea di neurite ottica, mielite trasversa estesa longitudinalmente e, in circa il 70% dei casi, per la presenza nel sangue di immunoglobuline  di classe  G (IgG) anti-aquaporina 4 (AQP4-IgG), una  proteina  strutturale del sistema nervoso centrale.

La presenza di questi auto-anticorpi scatena una reazione autoimmunitaria che distrugge la mielina, una sostanza di natura per lo più grassa che avvolge i nostri nervi, proprio come una guaina isolante per i cavi elettrici.

Quali sono le cause della neuromielite ottica di Devic?

L’anticorpo anti AQP-4 IgG è specifico della neuromielite ottica e il suo bersaglio è l’acquaporina 4, un’importante “proteina-canale” delle cellule.

L'anticorpo attacca gli astrociti, cellule dieci volte più numerose dei neuroni e che oltre a fornire nutrimento agli stessi neuroni e a supportare il processo di riparazione e di rimarginazione nervosa, regolano il passaggio dell'acqua nei tessuti nervosi, le attività elettriche dei neuroni e la stabilizzazione della copertura protettiva dei nervi (la mielina). Attaccando i canali proteici per il trasporto dell’acqua degli astrociti, l’anticorpo distrugge la guaina mielinica attraverso una reazione infiammatoria e un accumulo di acqua nella guaina mielinica stessa, di qui la sintomatologia sensitiva, motoria e visiva.

Quali sono i sintomi della neuromielite ottica di Devic?

La malattia colpisce in particolar modo le donne, anche sopra i sessant’anni, e si manifesta anche nei bambini. In alcuni casi si presenta in pazienti con malattie autoimmuni come la miastenia gravis, la malattia di Sjogren, la celiachia, la sarcoidosi e il lupus eritematoso sistemico.

Nel 20% dei casi l’attacco di neuromielite ottica si scatena dopo infezioni virali.  Spesso si presenta come neurite ottica isolata, o solo come mielite trasversa, a volte in forma completa.

Dapprima si ha un calo visivo rapidamente progressivo e importante, prima in un occhio e poi dopo alcuni giorni nell’adelfo (ovvero nell’altro occhio). Possono infine manifestarsi debolezza, insensibilità, dolore al collo e al dorso, fino all’impossibilità per il paziente di muovere gli arti e di controllare vescica e intestino. Il calo visivo è sempre grave e attualmente irreversibile.

Tuttavia, l’oculista visitando l’occhio spesso non rileva nulla di patologico, mentre talvolta si evidenzia un lieve edema del disco ottico che lascia il posto all’atrofia ottica, una completa e irrimediabile perdita di fibre nervose, causa finale del calo visivo. La ripresa sensitiva e motoria è solo parziale e non è sempre possibile.

Diagnosi

La diagnosi richiede la valutazione, mediante un semplice esame del sangue, della positività alla presenza di anticorpi anti-acquaporina 4, tipici della neuromielite ottica.

Recentemente, in pazienti negativi alla ricerca di anticorpi anti AQP-4 si sono riscontrati anticorpi anti glicoproteina oligodendrocitica mielinica (anti MOG).

Con l’esame del liquor si registra la presenza di numerosi globuli bianchi e proteine.             

La risonanza magnetica nucleare mostra infine il coinvolgimento del nervo ottico e del midollo spinale.

Trattamenti

Il trattamento prevede nella fase acuta la somministrazione di anti-infiammatori steroidei (cortisonici). Sono di più recente introduzione in pratica clinica, per la gestione cronica, agenti immunosoppressori come l’azatioprina, il micofenolato e il metotrexate e farmaci biologici come il rituximab. Quindi la terapia differisce da quella immunomodulante della  sclerosi  multipla.