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Malattie autoimmuni del fegato

Le malattie autoimmuni del fegato comprendono:

Esiste una quarta malattia autoimmune del fegato chiamata sindrome overlapping, nella quale si possono trovare caratteristiche delle due ultime forme. Si tratta di patologie causate da un'alterazione, forse di origine genetica, del sistema immunitario che individua fegato e dotti biliari come elementi esterni all'organismo. Le cellule immunitarie attaccano e distruggono i tessuti del fegato, causando infiammazione e cicatrizzazione, con danni permanenti di diversa gravità che in alcuni casi possono richiedere il trapianto di fegato.

Che cosa sono le malattie autoimmuni del fegato?

Le malattie autoimmuni del fegato sono patologie su base autoimmune in cui si verifica una infiammazione cronica e progressiva di cellule e tessuti di fegato e dotti biliari, grandi e piccoli, che conduce alla morte delle cellule (necrosi) e alla loro cicatrizzazione (fibrosi).
Nell'epatite autoimmune il bersaglio sono le cellule del fegato (gli epatociti), nella cirrosi biliare primitiva sono le cellule dei piccoli dotti biliari, nella colangite sclerosante primitiva le cellule dei grandi dotti. Le malattie autoimmuni del fegato sono inizialmente silenziose e prive di sintomi. Con l'avanzare della patologia si mostrano dolore addominale, stanchezza, prurito e ittero, tipici delle condizioni avanzate delle malattie, cirrosi epatica e quindi insufficienza epatica e ipertensione portale.

Quali sono le cause delle malattie autoimmuni del fegato?

Il sistema immunitario è programmato per aggredire patogeni esterni all'organismo come virus, batteri e funghi. In condizioni non ancora del tutto chiare alla scienza medica, alcuni soggetti sono colpiti da un'alterazione del sistema immunitario che per errore aggredisce organi, tessuti e cellule. È il caso delle malattie autoimmuni del fegato. Diverse possono essere le cause di questo difetto: la genetica, l'ereditarietà e familiarità, infezioni virali, l'uso di alcuni farmaci. Nel caso delle malattie autoimmuni del fegato c'è sicuramente una componente ormonale: si tratta di malattie che colpiscono in prevalenza le donne tra 40 e 70 anni, ma talvolta l'esordio è giovanile, spesso associato ad altre patologie su base autoimmune come la colite ulcerosa, il morbo di Chron, le tiroiditi, l'artrite reumatoide.

Quali sono i sintomi delle malattie autoimmuni del fegato?

I sintomi generali delle malattie autoimmuni del fegato sono comuni e includono:

  • Stanchezza
  • Prurito
  • Dolore nella parte superiore destra dell'addome
  • Dolore articolare
  • Nausea e vomito
  • Perdita di appetito
  • Urine scure
  • Feci chiare o grigiastre
  • Ingrossamento del fegato
  • Secchezza della bocca
  • Ascite, vale a dire accumulo di liquidi nell'addome a rischio di infezione
  • Ittero, con ingiallimento della pelle e della sclera, la parte bianca dell'occhio
  • Nel caso di epatite autoimmune angiomi cutanei, formazioni benigne che si sviluppano sulla pelle
  • Nel caso di cirrosi biliare primitiva depositi di grassi (lipidi) nella pelle, intorno agli occhi e sotto le palpebre (xantelasmi), nelle mani e nei piedi, a livello dei gomiti e delle ginocchia (xantomi)

Con il progredire delle malattie le complicazioni più frequenti sono infezioni batteriche, insufficienza epatica, cirrosi epatica, ipertensione portale, varici esofagee con sanguinamento, denutrizione, osteoporosi, cancro del fegato e, soprattutto per la colangite sclerosante primitiva, il cancro dei dotti biliari (colangiocarcinoma), cancro del colon.

Come prevenire le malattie autoimmuni del fegato?

Non esistono misure per la prevenzione delle malattie autoimmuni del fegato. È necessario, come regola generale, seguire uno stile di vita sano, con un'alimentazione equilibrata, ricca di frutta, verdura e cereali integrali, ridurre o evitare il consumo di alcolici, fare attività fisica moderata e regolare. I pazienti ai quali è stata diagnosticata la patologia devono ridurre il sale negli alimenti, limitare fortemente, se non evitare del tutto, gli alcolici, secondo le indicazioni del medico curante.

Diagnosi

Per la diagnosi delle malattie autoimmuni è fondamentale la ricerca degli autoanticorpi specifici. Mentre gli esami di base sono comuni:
Esami del sangue, per controllare la funzionalità epatica, individuare i livelli degli enzimi epatici, per la ricerca degli autoanticorpi che indicano la forma di patologia: si testano quindi gli autoanticorpi Abs anti-MIT3, gp210, sp100, Actin, LKM, SLA.
Biopsia epatica, che permette di valutare la presenza di necrosi epatocitaria. 
Ecografia addominale, Risonanza Magnetica, TAC addome.

Nella colangite sclerosante primitiva:

  • Esami radiologici: la colangio-pancreatografia con Risonanza magnetica (MRCP) che consente di visualizzare lo stato dei dotti biliari grazie al contrasto fornito dagli acidi biliari.
  • In alternativa viene utilizzata la colangio-pancreatografia retrograda perendoscopica (ERCP) che consente la valutazione dello stato dei dotti biliari iniettando un mezzo di contrasto con un piccolo tubicino che viene introdotto dalla bocca fino a raggiungere il duodeno.

Trattamenti

La terapia di riferimento delle malattie autoimmuni differisce a seconda della patologia.
L'epatite autoimmune viene trattata con immunosoppressivi: i corticosteroidi servono a ridurre la reattività del sistema immunitario contro parti dello stesso organismo. Si tratta di farmaci con pesanti effetti collaterali.
Per la colangite sclerosante primitiva e per la cirrosi biliare primitiva l'unica terapia è rappresentata dall'acidoursodesossicolico (ursodiolo), che è un componente della bile che ne riduce gli elementi tossici e permette di contenere il prurito, ma non frena la progressione della malattia.
Per la colangite sclerosante primitiva ci sono anche opzioni chirurgiche:

  • Chirurgia, con l'impiego di stent, palloncini che vengono posizionati in corrispondenza dei restringimenti dei dotti per dilatarne le pareti e permettere il passaggio della bile.
  • Chirurgia, con la rimozione delle sezioni occluse per collegare le porzioni di dotto non occluse.
  • Trapianto di fegato, l'unico trattamento risolutivo per la colangite sclerosante primitiva, necessario nei casi di sintomi più gravi e avanzati e di insufficienza epatica.