La fibrosi polmonare è una malattia cronica progressiva idiopatica o secondaria a malattie reumatologiche come le connettiviti e l’artrite reumatoide in cui il tessuto dei polmoni va incontro a progressivo danno strutturale da aumentato deposito di collagene e progressiva riduzione degli scambi gassosi.
Che cos'è la fibrosi polmonare?
La fibrosi polmonare rende questi organi inadeguati a scambiare l’ossigeno con l’anidride carbonica provocando difficoltà respiratoria. Fra le possibili complicanze di questa patologia sono incluse l’insufficienza respiratoria, l’ipertensione polmonare secondaria, lo scompenso cardiaco destro e aumentato rischio di cancro ai polmoni. La fibrosi polmonare non è reversibile ma le terapie possono rallentare la progressione della malattia e ridurne i sintomi migliorando la qualità della vita.
Quali sono le cause della fibrosi polmonare?
La fibrosi polmonare può essere secondaria all’esposizione di sostanze tossiche presenti nell'aria come le polveri di silicio, fibre di asbesto, o a radiazioni, chemioterapici, farmaci come gli anti-aritmici e alcuni antibiotici. In alternativa la fibrosi polmonare può essere associata a malattie reumatologiche come le connettiviti soprattutto la sclerosi sistemica, la dermatomiosite, le polimiositi, l’artrite reumatoide, la sarcoidosi. Quando non è possibile individuare la causa scatenante si parla di fibrosi polmonare idiopatica.
Quali sono i sintomi della fibrosi polmonare?
I sintomi principali della fibrosi polmonare sono la difficoltà respiratoria, l’affaticamento, la tosse secca e tutti i sintomi correlati all’eventuale malattia di base. L'entità e la rapidità di peggioramento dei sintomi varia molto da caso a caso.
Come si previene la fibrosi polmonare?
Evitare di inalare sostanze pericolose, presenti ad esempio nell'ambiente lavorativo, aiuta a ridurre il rischio di fibrosi polmonare. Per lo stesso motivo non si dovrebbe fumare.
Diagnosi
Visita clinica e accertamenti come:
- spirometria e diffusione alveolo-capillare del monossido di carbonio
- TAC ad alta risoluzione del polmone
- emogasanalisi
- ecocardiogramma
Trattamento
Nessun farmaco al momento può ridurre la fibrosi polmonare o bloccare totalmente la progressione della malattia. Tuttavia alcuni trattamenti possono migliorare almeno temporaneamente i sintomi e ridurre la velocità di progressione della malattia. Altri, invece, permettono di migliorare la qualità della vita.
Fra i farmaci utilizzati per il trattamento della fibrosi polmonare vi sono i corticosteroidi e l’N-acetilcisteina. Talora sono indicati farmaci soppressori del sistema immunitario come la ciclofosfamide, l’azatioprina, il micofenolato mofetile.
L'ossigenoterapia può migliorare la respirazione in caso di ipossiemia. Può essere prescritta 24 ore su 24 o solo durante il riposo o l'attività fisica. La riabilitazione cardio-polmonare aiuta a migliorare la qualità della vita.
In alcuni casi selezionati è indicato il trapianto di polmoni.
