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Angioscarcoma


Che cos’è l’angiosarcoma?

L’angiosarcoma è una rara forma di tumore che origina dal tessuto che riveste le pareti di vasi sanguigni e vasi linfatici.

L’angiosarcoma può svilupparsi in qualsiasi parte del corpo ma aggredisce più comunemente la pelle, in particolare del capo e del collo. Forme di angiosarcoma più rare possono coinvolgere il seno, i tessuti molli, il cuore, il fegato, la milza e le ossa. Gli angiosarcomi possono inoltre insorgere in qualsiasi parte del corpo precedentemente trattata con radioterapia.

Quali sono le cause dellangiosarcoma?

Le cause dell’angiosarcoma sono ancora oggetto di studi, ma sono stati evidenziati alcuni fattori di rischio conclamati come: trattamenti di radioterapia, linfedema cronico, esposizione continuata ad agenti chimici come cloruro di vinile, PVC, polietilene o arsenico, esposizione cronica ai raggi solari.

Quali sono i sintomi dellangiosarcoma?

I sintomi dell’angiosarcoma variano in base alla zona colpita. L’angiosarcoma più comune – quello che interessa la pelle – può manifestarsi con una sintomatologia che comprende irritazione e rigonfiamento della zona interessata e lesioni sanguinolente che aumentano di dimensione con il passare del tempo. Le forme che interessano gli organi interni (cuore, fegato, ecc.) possono spesso provocare sintomatologia dolorosa.

Diagnosi

In caso di sospetto angiosarcoma, lo specialista, dopo aver eseguito un’accurata visita medica, richiederà tempestivamente alcuni esami diagnostici sulla base delle specifiche caratteristiche cliniche. Tra questi, il più importante è il prelievo di un campione tissutale (biopsia) della lesione sospetta che verrà sottoposto ad analisi istologica.

Trattamenti

Gli angiosarcomi, in genere, sono tumori aggressivi associati a un alto rischio di ricadute (recidiva) e diffusione ad altri organi (metastasi) e, pertanto, gravati da una mortalità molto elevata. Non di rado, peraltro, sono diagnosticati tardivamente quando sono già in fase avanzata.

In considerazione della rarità e delle caratteristiche cliniche degli angiosarcomi, il loro trattamento deve essere sempre eseguito presso un centro specializzato nella cura dei sarcomi.

La scelta del trattamento più adatto dipende da diversi fattori, tra cui la zona colpita, le dimensioni e la diffusione ad altri organi (stadio) e può comprendere la chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia.

Angiosarcoma cardiaco

L’angiosarcoma cardiaco è una forma rara di angiosarcoma che interessa le pareti del cuore. Affligge in particolar modo pazienti di età inferiore ai 65 anni e si tratta di un tumore molto aggressivo che abitualmente si sviluppa a partire dall’atrio destro per poi coinvolgere velocemente il pericardio e sviluppare metastasi, in particolar modo polmonari. L’angiosarcoma cardiaco può spesso rimanere asintomatico finché non abbia raggiunto dimensioni rilevanti o abbia coinvolto strutture vicine. Se presenti, i sintomi sono generalmente non specifici e possono includere dispnea, dimagrimento, affaticamento e dolore; sintomi cardiologici più specifici, che in genere compaiono più tardivamente, possono essere dovuti ad aritmie, stenosi valvolari, insufficienza cardiaca, embolie polmonari, versamento pericardico e lesioni delle pareti del cuore.

L’angiosarcoma cardiaco ha molto spesso prognosi negativa e le cure per questo tipo di tumore non sono standardizzate e possono prevedere varie combinazioni di chirurgia, chemioterapia e radioterapia; in molti casi le terapie vengono effettuate esclusivamente a scopo palliativo.