Che cosa sono le bronchiectasie?
Le bronchiectasie sono una malattia respiratoria cronica caratterizzata da una dilatazione di alcune porzioni dell’albero bronchiale, ossia i canali che trasportano l’aria ai polmoni, con una conseguente perdita della corretta funzione di clearance mucociliare. Da un punto di vista fisiopatologico, la malattia bronchiectasica è sostenuta da un circolo vizioso in cui all’alterazione della clearance muco-ciliare si susseguono accumulo di catarro, infezioni respiratorie croniche, infiammazione cronica, e un danno anatomico bronchiale irreversibile, che nel tempo può portare a una progressione e a un aggravamento della malattia stessa. Si tratta di una patologia diffusa, che interessa circa 400 persone adulte su 100.000, ma che viene spesso diagnosticata molto tardivamente e confusa con altre patologie quali asma e BPCO.
Quali sono le cause delle bronchiectasie?
Le bronchiectasie possono presentare diverse cause, congenite o acquisite, quali deficit immunitari primitivi o secondari, pregresse polmoniti, alterazioni della motilità ciliare, infezioni fungine o da micobatteri non-tubercolari, processi autoimmuni e infiammatori cronici come l’artrite reumatoide, la colite ulcerosa e la malattia di Crohn. Tuttavia, nel 40-50% dei casi la causa della malattia rimane sconosciuta (forma idiopatica) nonostante l’esecuzione di approfondite indagini diagnostiche.
Quali sono i sintomi delle bronchiectasie?
I sintomi/segni principali di bronchiectasie sono tosse persistente, espettorazione quotidiana, e infezioni respiratorie ricorrenti (comprese polmoniti). Oltre a questi sintomi, possono essere presenti anche sintomi secondari come episodi di emoftoe/emottisi (sangue nell’espettorato), dispnea (mancanza di fiato), febbricola persistente, aumento della sudorazione notturna e astenia importante e quotidiana.
Bronchiectasie: come si fa la diagnosi?
Il gold standard per la diagnosi di bronchiectasie è la TAC del torace ad alta risoluzione e lo pneumologo è lo specialista di riferimento. Al momento della diagnosi di bronchiectasie e a seconda della gravità del quadro clinico dovrebbero essere eseguiti una serie di test di laboratorio tra cui emocromo ed elettroforesi, la valutazione quantitativa delle immunoglobuline IgG, IgA, IgM e IgE totali, IgG e IgE specifiche per A. fumigatus, prove di funzionalità respiratoria complete, un esame colturale dell’espettorato per batteri, funghi e micobatteri, una visita con un fisioterapista respiratorio e con uno pneumologo. In alcuni pazienti è poi importante escludere alcune patologie genetiche, come fibrosi cistica o discinesia ciliare primitiva. Poi, con cadenza (nella maggior parte dei casi) semestrale o annuale, e sempre a seconda della gravità del quadro clinico, è raccomandato eseguire un esame colturale dell’espettorato, una prova di funzione respiratoria, una rivalutazione con un fisioterapista respiratorio e con uno pneumologo.
Come trattare le bronchiectasie?
La gestione delle bronchiectasie è totalmente personalizzata sulla base delle caratteristiche cliniche e biologiche espresse da ogni singolo paziente: i cosiddetti “tratti trattabili”, come la presenza di infezioni o la produzione di muco. Il trattamento più importante è la fisioterapia respiratoria che, grazie a un programma di esercizi specifici, mira a rimuovere il muco che tende a ristagnare nelle bronchiectasie, migliorare la funzione respiratoria e diminuire il rischio di infezioni.
Altri importanti strumenti sono le terapie farmacologiche, che comprendono antibiotici, terapie antinfiammatorie e immunomodulanti, farmaci broncodilatatori (se presente ostruzione bronchiale) nonché trattamenti per gestire le due complicanze più frequenti della malattia: le riacutizzazioni e la presenza di sangue nell’espettorato.
È stato recentemente approvato il primo farmaco per le bronchiectasie negli Stati Uniti e si è in attesa di una sua approvazione anche in Europa: si tratta di un farmaco attivo nel modulare l’infiammazione neutrofilica delle vie aeree e nel ridurre gli episodi infettivi polmonari.
La gestione ottimale delle bronchiectasie passa attraverso un approccio multidisciplinare in cui lo pneumologo, affiancato dal fisioterapista respiratorio, può contare sulla collaborazione di altri professionisti tra cui il microbiologo clinico (per individuare i patogeni responsabili delle infezioni), il radiologo, l’immunologo clinico/reumatologo, il genetista, il gastroenterologo e l’otorinolaringoiatra. Presso l’IRCCS Humanitas Research Hospital di Rozzano (MI) è presente da diversi anni un team multidisciplinare di operatori sanitari guidato dagli pneumologi dell’Unità Operativa di Pneumologia 1 diretta dal prof. Aliberti che curano i pazienti adulti con questa malattia. L’accesso al Programma Bronchiectasie di Humanitas passa attraverso un contatto da parte dei medici curanti (es: specialisti pneumologi, medici di medicina generale, etc) che segnalano al Programma Bronchiectasie di Humanitas un paziente con bronchiectasie per capire se può effettivamente beneficiare della presa in carico all’interno del Programma stesso.
Ultimo aggiornamento: Ottobre 2025
Data online: Agosto 2015
