Idrocefalo

Che cos’è l’idrocefalo?

L’idrocefalo è una condizione neurologica caratterizzata da un’alterata dinamica del liquido cerebrospinale (LCS) all’interno dei ventricoli cerebrali, le cavità presenti nel cervello, con conseguente aumento della pressione all’interno del sistema nervoso centrale. Il cervello e il midollo spinale sono immersi in un liquido protettivo, il liquido cerebrospinale. Questo liquido viene prodotto continuamente, circola attraverso i ventricoli e gli spazi che circondano il cervello e il midollo spinale e viene poi riassorbito: un ciclo costante ed equilibrato è fondamentale per il corretto funzionamento del sistema nervoso. Il liquido cerebrospinale svolge diverse funzioni essenziali: 

• protegge il cervello da urti e traumi, agendo come un “cuscinetto” naturale 
• contribuisce al trasporto di nutrienti 
• favorisce l’eliminazione delle sostanze di scarto 
• aiuta a mantenere stabile la pressione all’interno del cranio. 

L’idrocefalo si sviluppa quando questo equilibrio tra produzione, circolazione e riassorbimento del liquido si altera. Le cause possono essere diverse – anomalie congenite, infezioni, emorragie, traumi o meccanismi legati all’invecchiamento. Il risultato è un accumulo progressivo di LCS nei ventricoli, che si dilatano e possono comprimere le strutture cerebrali circostanti. 

Le terapie oggi disponibili sono prevalentemente chirurgiche (come lo shunt o la ventricolostomia endoscopica) e mirano a ristabilire il flusso del liquido e a controllare i sintomi. 

L’idrocefalo può insorgere a qualsiasi età, ma è più frequente: 

• nei neonati e nei bambini piccoli 
• nelle persone oltre i 60 anni.

La ricerca più recente ha mostrato che il liquido cerebrospinale non è un sistema isolato, ma fa parte di un più ampio microambiente fluido che comprende anche lo spazio interstiziale cerebrale. Sistemi di “pulizia” come il sistema glinfatico e le vie linfatiche meningee contribuiscono al drenaggio dei fluidi e alla regolazione dell’ambiente cerebrale, soprattutto durante il sonno. Questi meccanismi sono oggetto di studio attivo e potrebbero in futuro aprire la strada a nuovi trattamenti, capaci non solo di controllare i sintomi ma anche di agire sulle cause dell’idrocefalo.

Quali sono le cause dell’idrocefalo?

Le cause sono diverse e dipendono dal tipo di idrocefalo. Può essere dovuto a: 

• malformazioni congenite (ad esempio spina bifida, stenosi dell’acquedotto di Silvio) 
• tumori cerebrali 
• emorragie intracraniche (anche nei bambini nati prematuri o dopo un ictus), traumi cranici 
• infezioni del sistema nervoso centrale (ad esempio la meningite) 
• patologie neurodegenerative. 

Quali tipologie di idrocefalo sono oggi riconosciute?

Dal punto di vista clinico si distinguono principalmente in base al momento di insorgenza nei seguenti due tipi: 

• Idrocefalo congenito: presente già alla nascita, legato a difetti dello sviluppo del sistema nervoso o a cause genetiche (ad esempio nella spina bifida). 
• Idrocefalo acquisito: si sviluppa nel corso della vita in seguito a traumi, infezioni, tumori o emorragie o neurodegenerazione; a differenza della forma congenita, non è presente dalla nascita ma insorge successivamente. 

In base inoltre alle caratteristiche della dinamica liquorale si riconoscono le forme patologiche seguenti: 

• Idrocefalo non comunicante (ostruttivo): causato da un’ostruzione che blocca il flusso del liquido cerebrospinale all’interno del sistema ventricolare. 

• Idrocefalo comunicante: il flusso del liquido è conservato, ma il suo riassorbimento (o, più raramente, la sua produzione) è alterato. In questo contesto rientrano poi i seguenti sottotipi: 

1. Idrocefalo normoteso (NPH): forma tipica dell’anziano, caratterizzata da ventricoli dilatati con pressione del liquido spesso nella norma. È associata a una triade di disturbi caratteristici: difficoltà nella marcia, deterioramento cognitivo e incontinenza urinaria. Un recente studio randomizzato (trial PENS, 2026) ha confermato che l’intervento con shunt può migliorare in modo significativo la capacità di cammino in questi pazienti. 
2. Idrocefalo ex vacuo: dilatazione dei ventricoli secondaria a una perdita di tessuto cerebrale (ad esempio nella malattia di Alzheimer o dopo un ictus o un trauma). Non rappresenta un vero e proprio aumento del liquido cerebrospinale, ma solo un allargamento degli spazi lasciati liberi dal tessuto perso. 

Quali sono i sintomi dell’idrocefalo?

I sintomi variano in base all’età della persona e alla velocità con cui la condizione si sviluppa. 

Nei neonati e nei lattanti si rilevano: 

• aumento rapido della circonferenza cranica 
• fontanella tesa e sporgente (la fontanella è la zona molle del cranio del neonato, non ancora completamente ossificata) 
• irritabilità 
• sonnolenza 
• vomito 
• convulsioni 
• deviazione dello sguardo verso il basso (“segno del tramonto”) 
• vene superficiali del cuoio capelluto più evidenti. 

Nei bambini e negli adolescenti: 

• mal di testa (cefalea) 
• nausea e vomito 
• disturbi della vista (può comparire un rigonfiamento del nervo ottico, detto papilledema, visibile con un esame degli occhi) 
• difficoltà di equilibrio e nella deambulazione 
• difficoltà di concentrazione e calo del rendimento scolastico 
• rallentamento dello sviluppo 
• cambiamenti nel comportamento 
• incontinenza urinaria. 

Negli adulti: 

• mal di testa (cefalea) persistente 
• disturbi della marcia e dell’equilibrio 
• rallentamento nei processi cognitivi o disturbi della memoria 
• incontinenza urinaria 
• nausea e vomito 
• sonnolenza o riduzione della vigilanza. 

Come si raggiunge la diagnosi?

La diagnosi si basa su una valutazione clinica neurologica, neuropsicologica e neurochirurgica, integrata da esami strumentali: 

• TAC cerebrale 
• Risonanza magnetica (RM) cerebrale 
• Puntura lombare (rachicentesi), un prelievo di liquido cerebrospinale dalla parte bassa della schiena, utile in alcuni casi anche per valutare come il paziente risponde alla rimozione di una piccola quantità di liquido 
• Monitoraggio della pressione intracranica o test infusionali, riservati a casi selezionati, tramite un sensore inserito temporaneamente. 

Come si tratta l’idrocefalo?

Il trattamento dipende dalla causa, dal tipo di idrocefalo e dal quadro clinico del paziente. Le principali opzioni sono: 

• Derivazione liquorale (shunt ventricolo-peritoneale) 

È il trattamento più utilizzato. Consiste nell’impianto di un sistema con valvola e catetere che drena il liquido cerebrospinale in eccesso dai ventricoli verso un’altra sede del corpo, di solito la cavità addominale, dove viene riassorbito naturalmente. La valvola ha un sistema di calibrazione che permette modifiche del suo funzionamento in modo non invasivo in un contesto ambulatoriale. 

• Rimozione della causa

Quando possibile – ad esempio in caso di un tumore o di una lesione che ostruisce il flusso del liquido (idrocefalo ostruttivo).

• Terzo ventricolostomia endoscopica (ETV)

Procedura mini-invasiva indicata in casi selezionati di idrocefalo ostruttivo. Attraverso un piccolo foro viene creato un nuovo percorso per il liquido cerebrospinale, che consente di ristabilirne la circolazione senza dover impiantare uno shunt. 

Cosa aspettarsi dopo l’intervento? 

Il decorso post-operatorio varia in base al tipo di intervento e alle condizioni del paziente, ma alcuni aspetti sono comuni: 

Ricovero e ripresa

La durata del ricovero dipende dal tipo di intervento e dalla risposta del paziente; il team curante fornirà indicazioni specifiche su tempi di recupero e attività da evitare nelle prime settimane. 

Possibili complicanze

Come per ogni intervento chirurgico, sono possibili complicanze: nel caso dello shunt, le più frequenti sono l’infezione e il malfunzionamento del dispositivo, che possono richiedere una revisione chirurgica. È importante conoscere i segnali che devono far sospettare un problema. 

Follow-up

Sono previsti controlli clinici e, periodicamente, esami di imaging (TAC o RM) per verificare il corretto funzionamento del trattamento nel tempo. 

Vita quotidiana con uno shunt 

Nella maggior parte dei casi, chi porta uno shunt può condurre una vita normale, incluse le normali attività quotidiane; il neurochirurgo di riferimento fornirà indicazioni personalizzate su eventuali precauzioni (ad esempio per alcuni sport di contatto o esposizione a campi magnetici di alta intensità). 

Quando rivolgersi allo specialista?

È importante rivolgersi al medico in presenza di: 

• aumento rapido della circonferenza cranica nei bambini 
• mal di testa persistente associato a nausea o vomito 
• disturbi della marcia o dell’equilibrio 
• peggioramento delle capacità cognitive o comparsa di incontinenza urinaria, soprattutto negli anziani.

Dopo un intervento per idrocefalo, è importante contattare tempestivamente il neurochirurgo di riferimento se ricompaiono mal di testa, vomito, sonnolenza inusuale o altri sintomi già presenti prima dell’intervento: potrebbero essere segnali di un malfunzionamento dello shunt. 

^{Data online: Settembre 2026}

Riferimenti bibliografici

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